Аномалия Арнольда-Киари – виды, симптомы, диагностика и лечение

Пороки развития, синдром Арнольда-Киари обычно сопровождается формой расщелины позвоночника, которая возникает, когда позвоночный канал не закрывается до рождения (миеломенингоцеле).

Причины хронического миелолейкоза

Считается, что имеют значение следующие факторы:

  • Слабые дозы радиации. Их роль доказана только у 5% больных.
  • Электромагнитные излучения, вирусы и некоторые химические вещества – их влияние не доказано окончательно.
  • Применение некоторых лекарственных препаратов. Известны случаи возникновения хронического миелолейкоза при лечении цитостатиками (противоопухолевые препараты) в сочетании с лучевой терапией.
  • Наследственные причины. Люди с хромосомными нарушениями (синдром Клайнфелтера, синдром Дауна) имеют повышенный риск хронического миелоидного лейкоза.
  • Клетки размножаются неконтролируемо, как раковые.
  • Для этих клеток перестают работать естественные механизмы гибели.

Причины развития и классификация миелита

Миелит может быть спровоцирован разнообразными причинами и может протекать по разным сценариям. Чаще всего причиной его развития становится инфекция. К возбудителям относится грипп, скарлатина, тиф, полиомиелит, пневмония, бешенство, корь и прочие заболевания инфекционного характера. Следствием подобных состояний чаще всего становится поперечный миелит — воспаление в наиболее острой форме.

Вторая причина, по которой начинается развитие миелита — это интоксикация, влекущая за собой воспаление. Кроме того, следует рассматривать в качестве причины миелита травмы, которые затронули спинной мозг, неправильно выполненные инъекции препаратов и пункции.

Помимо основных причин, указанных выше, в их числе могут быть такие факторы, как гипотермия и всевозможные иммунодепрессивные состояния.

По этиологии миелит классифицируется на пять видов:

  • вирусный;
  • инфекционный;
  • травматический;
  • токсический;
  • поствакцинальный миелит.

По механизму своего развития заболевание разделяют на первичный и вторичный тип. При этом вторичный миелит — следствие других заболеваний.

По длительности течения миелит дифференцируют на три основных типа: острый, подострый и классический. Выделяют несколько типов данного воспаления и по распространенности. Это диффузный, многоочаговый и ограниченный миелит. Поперечный миелит в этой классификации принадлежит к ограниченному, так как представляет собой небольшой очаг заболевания.

Менингоцеле поясничного отдела позвоночника и крестца (s– причины и лечение

Менингоцеле (спинномозговая грыжа) – это один из врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга. В его основе лежит неполное закрытие нервной трубки – анатомической структуры эмбрионального периода.

Классификация

Выделяют три вида пороков, связанных с расщеплением позвоночника (лат: spinabifida): spina bifida occulta, менингоцеле и менингомиелоцеле. Это проявления одного и того же патологического процесса, имеющие разную степень выраженности.

Spina bifida occulta (скрытое расщепление) представляет собой исключительно костный дефект – щель в задней стенке позвонка или нескольких позвонков.

Чаще всего это случается в поясничном или крестцовом отделе позвоночника на уровне от L1 (первого поясничного позвонка) до S2, S3 (второго-третьего крестцовых).

Ни оболочки спинного мозга, ни корешки спинномозговых нервов через дефект кости не выпячиваются.

На спине новорожденного может не быть никаких признаков болезни. Во многих случаях человек вообще не подозревает о наличии у него порока развития позвоночника и узнает об этом случайно во время рентгенологического обследования.

Менингоцеле поясничного отдела позвоночника и крестца (s– причины и лечение

Менингоцеле – более тяжелая патология. Через костный дефект задней части  позвонка мозговые оболочки выпячиваются под кожу, образуя карман. Этот карман заполняется спинномозговой жидкостью, превращаясь в кисту. Кисты могут быть самых разных размеров: от небольших до гигантских.

Однако само вещество спинного мозга и корешки спинномозговых нервов не попадают в костный дефект и не ущемляются там. Это значит, что при менингоцеле грубые неврологические нарушения обычно не возникают и хирургическое лечение очень эффективно.

Читайте также:  Узелковый периартериит: симптомы, диагностика и лечение

Самый сложный и частый из вариантов расщепления позвоночника – менингомиелоцеле. При таком пороке развития в дефект кости попадает и выпячивается наружу все содержимое позвоночного канала (спинной мозг с его оболочками и нервные корешки). Это может быть причиной тяжелых неврологических проблем.

Причины возникновения

В развитии всех видов расщепления позвоночника определенную роль играет наследственность. Это подтверждает тот факт, что частота рождения детей со spinabifida у родителей, которые сами страдают этим пороком, выше, чем в популяции.

Факторами риска по развитию данной болезни у детей являются внутриутробные инфекции, ионизирующее облучение, повышение температуры тела матери, действие химических токсинов (например, пестицидов), прием антиконвульсантов (противосудорожных средств) во время беременности, недостаток в рационе питания беременной фолиевой кислоты.

При этом наиболее важным периодом являются первые недели беременности, когда формируется нервная трубка. В норме она должна закрыться на четвертой неделе вынашивания.

Клиническая картина

Иногда спинномозговые оболочки в месте выпячивания могут быть не покрыты кожей. В таком случае оперативное лечение необходимо срочно, чтобы закрыть «ворота» для проникновения инфекции.

Менингоцеле в поясничном отделе называют люмбальным. Другое название менингоцеле крестца – сакральное менингоцеле.

Диагностика патологии

Первичный врачебный осмотр позволяет заподозрить наличие у новорожденного ребенка данного заболевания. Методом выбора для уточнения диагноза является магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет точно установить, что является содержимым грыжевого мешка.

Компьютерная томография позвоночника в отделе L1 – S2, S3 также может определить характер порока, однако ее применение ограничено в период новорожденности в связи с  лучевой нагрузкой.

Менингоцеле поясничного отдела позвоночника и крестца (s– причины и лечение

Ультразвуковое исследование используется в период беременности для скрининга пороков развития нервной трубки.

Лечение и профилактика

Менингоцеле в области L1 – S2, S3 имеет хороший прогноз в отношении хирургического излечения. Поскольку в состав грыжевого мешка при менингоцеле не вовлечена ткань спинного мозга, после оперативного лечения человек может полностью выздороветь.

Читайте также:  Парасомния у детей и взрослых - причины, диагностика, лечение, проликтика

Консервативных (нехирургических) методов лечения этой болезни не существует. Операция помимо устранения косметического дефекта преследует цель закрытия входных ворот для возможного проникновения инфекции внутрь позвоночного канала.

В настоящее время активно разрабатываются хирургические методы антенатальной коррекции порока, т.е. операции на позвоночнике плода, когда он еще находится в утробе матери.

Первое направление профилактики – при беременности необходимо избегать факторов риска развития spinabifida. Активная профилактика заключается в приеме препаратов фолиевой кислоты во время вынашивания.

Лиссэнцефалия

Lissencephaly является врожденным пороком развития, который также является частью группы энцефальных расстройств (Национальная организация по редким расстройствам, 2012).

Эта патология характеризуется отсутствием или частичным развитием мозговых извилин коры головного мозга (Национальная организация по редким заболеваниям, 2012)..

Поверхность головного мозга имеет необычно гладкий вид и может привести к развитию микроцефалии, изменениям лица, психомоторной отсталости, мышечным спазмам, судорогам и т. Д. (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2010).

Прогноз

Синдром Арнольд-Киари, также известный как порок развития, является именем группы деформаций заднего мозга (мозжечок, мост, продолговатый мозг).

Проблемы варьируются от грыжи задней ямки за пределами полости черепа до отсутствия мозжечка с или без других связанных внутричерепных или экстракраниальных дефектов, таких как гидроцефалия, сиринкс, спинальный дисрафизм.

Для мальформации типа I прогноз хороший. Он зависит от наличия ранее существовавших неврологических нарушений. У большинства пациентов, у которых нет неврологического дефицита, есть превосходный результат.

Люди, у которых хроническая слабость или проблемы с походкой, обычно не улучшаются, их прогноз неблагоприятен.