Болезнь александера (розенталя):виды, причины и лечение

К ардиальные патологии имеют угрожающий характер не только сами по себе. Значительные риски возникают после кажущегося благополучия и полного излечения от заболевания.

Осложнения и последствия COVID-19

Среди наиболее серьезных осложнений COVID-19 выделяют:

  • Острая почечная недостаточность (ОПН) — 14-53% случаев;
  • Острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС) — примерно в 15-33% случаев;
  • Острая сердечная недостаточность — от 7 до 20% случаев;
  • Аритмии — около 10-12% случаев;
  • Вторичная инфекция (присоединение других вирусных, бактериальных или грибковых инфекций) — около 10% случаев;
  • Дыхательная недостаточность в острой форме — около 8% случаев;
  • Сепсис, инфекционно-токсический шок (ИТШ) — до 8% случаев;
  • Миокардит (воспаление сердечной мышцы);
  • Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание — обнаруживалось у 71 % погибших;
  • Летальный исход.

Факторы риска для развития осложнений:

  • Иммуносупрессия — ВИЧ-инфекция, ОРЗ и др.;
  • Заболевания сердечно-сосудистой системы — артериальная гипертензия (гипертония), аритмии, сердечная недостаточность, коронарная недостаточность;
  • Заболевания органов дыхания — бронхиальная астма, синдром респираторного расстройства у взрослых (ОРДС), хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ);
  • Эндокринные расстройства — сахарный диабет, ожирение;
  • Забоелавния почек — нефриты, почечная недостаточность.

Хашимото и другие аутоиммунные заболевания (диабет типа, болезнь Аддисона)

Болезнь Хасимото часто сосуществует с другими аутоиммунными заболеваниями, например диабетом типа 1 и болезнью Аддисона (первичная недостаточность надпочечников).

Когда хашимото встречается с болезнью Аддисона, мы говорим о синдроме Шмидта, то есть о сопутствующем аутоиммунном заболевании щитовидной железы (главным образом это хашимото) и первичном гипоадренокортицизме. 

Если дополнительно возникает диабет 1 типа, то диагностируется синдром Карпентера. Оба синдрома составляют синдром аутоиммунной полигландулярной недостаточности 2 типа (сокращенно: APS-2).

ОНЛАЙН-ЗАПИСЬ в клинику ДИАНАВы можете записаться по бесплатному номеру телефона 8-800-707-15-60 или заполнить контактную форму. В этом случае мы свяжемся с вами сами.

Читайте также:  Гипергидроз: разновидности, симптомы, лечение

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Александера болезнь | Мир Психологии

Большая энциклопедия по психиатрии. Жмуров В.А.

Александера болезнь (Alexander, 1949) – передающееся по аутосомно-рецессивному типу наследования заболевание преимущественно детей раннего возраста. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки:

  1. высокая температура;
  2. судорожные припадки;
  3. задержка умственного развития;
  4. прогрессирующая гидроцефалия;
  5. мышечная гипотония;
  6. пирамидные знаки.

У детей заболевание протекает катастрофически, смерть наступает в состоянии децеребрационной ригидности. У взрослых болезнь течёт медленнее, с ремиссиями.

Характерны нарушения метаболизма в астроцитах, патологоанатомически выявляется демиелинизирующая лейкодистрофия.

Специфического лечения и эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически никак себя не обнаруживает.

Словарь психиатрических терминов. В.М. Блейхер, И.В. Крук

Александера болезнь [Alexander W.S., 1949] – наследственное заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте. Тип передачи – аутосомно-рецессивный. Характерны нарушения метаболизма в астроцитах.

Важно

Патологоанатомически – демиелинизирующая лейкодистрофия. Клинически – высокая температура, судорожные припадки, задержка умственного развития, прогрессирующая гидроцефалия, слабость мышечного тонуса, пирамидные знаки.

Александера болезнь | Мир Психологии

У детей Александера болезнь протекает катастрофически, смертельный исход наступает при явлениях децеребрационной ригидности и спастической тетраплегии. У взрослых течение заболевания более медленное, с остановками и ремиссиями.

Неврология. Полный толковый словарь. Никифоров А.С.

Болезнь Александера – син.: Лейкодистрофия Розенталя. Наследственное заболевание центральной нервной системы, проявляющееся распадом миелина, судорогами, центральными парезами и параличами, прогрессирующей гидроцефалией.

Проявляется в раннем детском возрасте (инфантильная форма) или у подростков (ювенильная форма) быстро прогрессирующими двигательными и когнитивными расстройствами. На МРТ выявляется обширная демиелинизация в семиовальном центре и перивентрикулярной зоне.

Описали Alexander и Rosental.

Оксфордский толковый словарь по психологии

нет значения и толкования слова

Читайте также:  Неврит тройничного нерва: симптомы и лечение

предметная область термина

назад в раздел : словарь терминов  /  глоссарий  /  таблица

Возможные последствия

Вероятность становления осложнений минимальна.

Возможные последствия

Среди таковых:

  • Тампонада сердца. Выход жидкости в перикард со сдавливанием самого мышечного органа.
Возможные последствия
  • Гепатит. Воспаление печеночных структур. К циррозу приводит относительно редко, но рисковать не стоит.
  • Васкулиты. Поражения сосудистых стенок. Итогом оказывается рубцевание, заращение просвета, образование тромбов и прочие моменты.
  • Гломерулонефрит. Воспалительно-дегенеративное поражение почек аутоиммунного характера. Деструкция приводит к недостаточности, скорому летальному исходу.
Возможные последствия

Возможно развитие множественной, сочетанной формы синдрома Дресслера. Потенциально такой тип лечится намного хуже.

Осложнения

Течение ХОБЛ характерно следующими осложнениями:

  • Дыхательная недостаточность.
  • Рецидивирующие инфекции дыхательных путей.
  • Легочная гипертензия (повышенное давление в малом круге кровообращения).
  • Недостаточность правого желудочка сердца (легочное сердце).
  • Пневмоторакс (скопление воздуха в плевральной полости).
  • Рак легких.
  • Ишемическая болезнь сердца.
  • Тревожные и депрессивные расстройства.
  • Потеря веса.

Осложненное течение заболевания заканчивается летальным исходом в 50% случаев в течение 10 лет после установления диагноза. Прогноз во многом зависит от того, удалось ли пациенту отказаться от курения и каков стаж курильщика у него был до этого.

Причины развития болезни

Ученые доказали, что лейкодистрофия Александера развивается в результате изменений, происходящих в 17 хромосоме и носящие мутационный характер.

На длинном плече именно этой хромосомы расположен ген. При нарушениях в нем разрушается кислый глиальный белок.

Однако существует небольшой процент людей, страдающих данным заболеванием, у которых данный ген в полном порядке. К сожалению другие причины развития болезни Александера до сих пор неизвестны.

Помимо этого исследования показали, что подобные изменения в 17 хромосоме не передаются по наследству. Они возникают спонтанно при формировании генетических данных ребенка.

Читайте также:  Противопоказания лекарств при эпилепсии

Это доказывает, что ни один из родителей не является носителем подобного мутационного гена.

Причины развития болезни

Вероятность повторного рождения ребенка с подобными отклонениями равна нулю. Ученые предполагают, что подобные изменения могут происходить в процессе образования сперматозоидов именно на отцовской хромосоме.

При этом подобные мутации совершенно не зависят от возраста.

Особую роль в процессах развития нервных клеток играет кислый белок – GFAP. Однако измененный ген провоцирует накопление в клетках нейроглии, которые участвуют в проведении в виде импульсов нервные сигналы, большего количество белка с нарушенной структурой.

Помимо этого клетками глиальной ткани обеспечиваются все нейроны необходимыми полезными компонентами. Иными словами, поддерживается их жизнедеятельность.

При наличии болезни Александера у пациента в кислом белке происходит стремительное накопление узелков – Волокон Розенталя. Впоследствии они мешают прохождению по астроцитам импульсов, что приводит к нарушениям в работе всей ЦНС.