Болезнь мотонейрона: симптомы, формы, диагностика, лечение

Виды проводящих путей

Все импульсы передаются по нейронам

Главную роль в объединении ВНС и ЦНС играют нейроны – нервные клетки, способные воспринимать, перерабатывать и передавать информацию. Нейронные цепочки составляют восходящие и нисходящие пути спинного мозга.

Виды проводящих путей

Схема анатомии нейронов выглядит следующим образом:

  1. Тело с ядром в его центральной части.
  2. Окружающие тело отростки – дендриты и аксоны.

С помощью отростков осуществляется связь между нейронами. Короткие дендриты, окружающие клетку со всех сторон, отвечают за прием информации. Аксон – длинный отросток – у каждой клетки всего один, и на нем лежит функция передачи импульсов. Таким образом осуществляется связь между нейронами.

Виды проводящих путей

Нервные клетки цереброспинальной зоны подразделяются на три основных типа:

  • чувствительные – воспринимают сигналы, преобразуют их в электроимпульсы и передают в ЦНС;
  • ассоциативные – нейроны, расположенные в пределах ЦНС, обрабатывающие информацию, полученную от чувствительных клеток, и участвующие в выработке команд;
  • двигательные – направляют импульсы к рабочим органам.

Чувствительные и двигательные пути спинного мозга функционально выполняют разную роль. Первые являются восходящими, они несут импульсы от кожи, внутренних органов и органов движения к коре головного мозга, вторые – нисходящими, передающими команды от головного мозга к рабочему органу. При этом они составляют единое целое – так называемую рефлекторную дугу, которая начинается с чувствительного и заканчивается двигательным нейроном.

Виды проводящих путей

Волокна чувствительных нейронов образуют пучки: тонкий (пучок Голля) и клиновидный (пучок Бурдаха). Они соединяются с канатиками белого вещества спинного мозга, которые восходят вверх к спино-церебральной области.

Аксоны двигательных нейронов, относящиеся к эволюционно более древним нисходящим путям, идут от клеток цереброспинальной части мозга вниз. Их концы, напоминающие цветочный бутон, называются синаптической бляшкой. Через эти бляшки осуществляется контакт аксонов с другими нервными клетками.

Двигательный пирамидный путь. Симптомы поражения пирамидного пути

Наш мозг — уникальная многокомплексная система, контролирующая одновременно и сенсорику, и вестибулярный аппарат, движение, мышление, речь, зрение и многое другое.

В этой статье поговорим о том, как мозг контролирует произвольное и непроизвольное передвижение. И о том, какие бывают неврологические отклонения, связанные с повреждением пирамидальной системы мозга.

Пирамидная недостаточность у новорожденных. Причины

Симптомами двигательной недостаточности у ребенка являются странные подергивания, или он может ходить иначе, чем другие дети — на цыпочках; или постановка стоп неправильная. Причинами такого состояния у ребенка могут быть:

  • недоразвитость мозга (спинного или головного);
  • родовая травма, если повреждена теменная доля головного мозга либо самого ствола мозга, нарушения пирамидного пути однозначно будут;
  • наследственные заболевания нервной системы.
  • гипоксия;
  • мозговое кровоизлияние после родов;
  • инфекция, такая как менингит или арахноидит.
Читайте также:  Болезнь Альцгеймера и старческая деменция: в чем разница

Лечение для взрослых чаще медикаментозное. Но для детей гораздо лучше использовать такие методы, как ЛФК, массаж и прием витаминов. Если нет ни абсцессов в мозге, ни других серьезных травм, к первому году жизни состояние улучшается.

Нарушение в шейном отделе позвоночника приводит к парестезии. Это нейропатия, которая характеризуется нарушением чувствительности. Человек может либо вообще потерять сенсорную чувствительность кожи, либо ощущать покалывания по телу. Лечатся парестезии с помощью рефлексотерапии, мануальной терапии или физиотерапии. И, конечно, нужно убрать основную причину нейропатии.

Еще одно поражение пирамидных путей и, следовательно, двигательной активности — это миоклония — непроизвольные подергивания.

Миоклонии бывают нескольких видов:

  • ритмические миоклонические сокращения отдельной группы мышц;
  • велопалатинные сокращения — внезапные неритмические сокращения языка или глотки;
  • постуральная миоклония;
  • кортикальная;
  • миоклония в ответ на двигательную активность (у спортсменов).

Миоклонус или кортикальная миоклония — это заболевания проводящего нервного пути, причиной которых является нарушение в двигательных центрах мозга. То есть в самом начале пирамидного пути. Если в коре «сбой», сигналы к мышцам доходят уже искаженными.

Однако причинами нарушений двигательного пирамидного пути могут быть и нехватка магния, и психоэмоциональное или физическое переутомление, и множество иных причин. Поэтому диагноз должен поставить врач после проверки на МРТ.

Поражение корково-ядерного пути

Пирамидальный путь является основой всех движений не только мышц тела, но и лица. Аксоны различных лицевых мотонейронов передают сигналы мышцам. Рассмотрим подробнее. Мотонейроны двойного ядра иннервируют мышцы глотки, гортани, мягкого неба и даже мышцы верхней части пищевода.

Мотонейроны тройничного нерва отвечают за работу некоторых жевательных мышц и тех, что дают сигнал сокращаться барабанной перепонке. Отдельные мотонейроны сокращают мышцы лица, когда мы улыбаемся или хмуримся. Это мимические нейроны.

Еще одна группа мышц ответственна за движения глаз и век.

Читайте также:  Какими могут быть последствия менингита у детей

Поражение ведущего нейрона отражается на работе «подчиненных» ему мышц. На этом принципе базируется весь пирамидный путь. Неврология лицевого нерва приводит к очень неприятным последствиям. Однако движения глазных яблок и глотание обычно сохраняются.

Стоить заметить, что полное отключение мышц лица от контролирующего сегмента мозга происходит, только если поражено и правое, и левое полушарие. Большинство лицевых нейронов контролируются двусторонне, так же как и мышцы туловища. Односторонние перекрещенные волокна идут только к нижней части лица, а именно к мышцам языка и нижней челюсти.

Симптомы поражения пирамидного пути на уровне ствола мозга

Так как на уровне ствола мозга (продолговатый и варолиев мост) происходит перекрест волокон, то при поражении этих структур гамиплазия происходит уже на другой половине тела. Этот симптом называется альтернирующим параличом.

Пирамидный путь является основой мелкой моторики. Если даже немного поврежден ствол мозга, сильно страдают мелкие движения пальцев рук.

Существует множество различных синдромов, четко и детально характеризующих нарушения, влияющие на работу, которую выполняет пирамидный путь: синдромы Авеллиса, Шмидта, Валленберга-Захарченко и другие. По симптомам этих синдромов врач часто может определить точное местоположение нарушения проводящего пути до анализов.

Симптоматика и клиника БДН в зависимости от формы

На моторные нейроны влияет целая группа болезней. В состав нейронов входят две группы клеток, необходимые для произвольных движений.

В первую группу входят двигательные нейроны, расположенные в прецентральной мозговой извилине, а во вторую – нейроны, расположенные в стволе спинного и головного мозга.

В зависимости от локализации погибшего двигательного нейрона будут зависеть форма болезни и ее симптомы.

При спастической параплегии поражается двигательный нейрон первой группы, при спинальной мышечной атрофии, детском параличе – вторая группа, а при боковом амиотрофическом склерозе обе группы нейронов.

Формы БДН и их проявления:

  1. Спастическая параплегия определяется повышением спастического тонуса ног с нарушением походки. Это вызывается генетическими мутациями.
  2. Для спинальной мышечной атрофии характерна слабость и уменьшение мышц, отсутствие их активации или иннервирования нервными волокнами. В зависимости от времени появления первой симптоматики и характеру распределения слабости мышц, осуществляется классификация спинальной мышечной атрофии.
  3. Более распространенной патологией опорно-двигательной системы является БАС, частота развития которого повышается с возрастом. В результате прогрессирует омертвление нервных клеток, нарастает слабость и мышечная атрофия.
  4. Детский церебральный паралич, полиомиелит является вирусной болезнью нижних нейронов.
Читайте также:  Опасность астено-невротического синдрома у детей

Расположение

Итак, где располагается спинной мозг?

Так как он является частью центральной нервной системы, регулирующей работу всего организма, то нуждается в массивной защите от внешних воздействий. Поэтому он расположен в костном вместилище, образованном телами позвонков – позвоночном канале. Весь позвоночник человека состоит из 33, иногда 34 костей, представляющих несколько отделов.

Расположение позвонков строго определено, так же, как и их количество:

  • шейный отдел образован семью позвонками;
  • грудной отдел самый большой и включает 12 костей;
  • в поясничном и крестцовом отделах по пять позвонков, причем в крестце они срастаются и образуют одну кость;
  • копчик содержит 4-5 позвонков.
Расположение

Позвонки служат ориентиром для определения расположения внутренних органов у здорового человека. Например, почки располагаются на уровне позвонка от 12 грудного до третьего поясничного, правая почка чуть выше.

Расположение позвонков в позвоночном столбе у ребенка несколько иное, чем у взрослого. У ребенка, находящегося в утробе матери, их несколько больше. Крестцовые позвонки еще не образовали единую кость. После рождения в течение нескольких лет формируется окончательный скелет.

На изображении ниже представлена схема расположения позвоночника и спинного мозга внутри него.

На изображении видно, где расположен этот элемент ЦНС и какие отделы он включает

Позвоночный канал образован отверстиями позвонков. Заканчивается он в копчике. Однако расположение спинного мозга внутри него несколько другое.

Начинается спинной мозг от большого затылочного отверстия черепа, проходит через шейный и грудной отделы полностью. Заканчивается же он на уровне второго поясничного позвонка, а дальше в позвоночном канале находятся только нервные волокна. Они образуют так называемый «конский хвост», или терминальный отдел.

Помимо костного вместилища, спинной мозг защищен плотной оболочкой из соединительной ткани – эпидуральной. Под ней находятся две более тонкие оболочки – субдуральная и арахноидальная.

Все они выполняют защитную функцию – от внешних повреждений, проникновения микроорганизмов. Кроме того, между этими оболочками находится жидкость – ликвор. Исследование ликвора врач проводит для диагностики многих заболеваний.

Расположение

Для того, чтобы получить ликвор, нужно сделать спинномозговую пункцию – для этой процедуры существует четкая инструкция. Ориентиром в этом случае служит расположение 2 позвонка поясничного отдела.

Еще одним способом исследования является компьютерная томография. Этот метод позволяет рассмотреть мозг на всем его протяжении послойно.

Благодаря этому выявляются мельчайшие патологические изменения в нем. Цена такого исследования достаточно высокая, поэтому проводится оно по строгим показаниям.