Болезнь Штрюмпеля: причины, симптомы и лечение параплегии

Нервная система — сложная структурная сеть. Она пронизывает весь наш организм и обеспечивает его взаимодействие с внутренним и внешним миром, то есть с окружающей средой. Она связывает в единое целое все части организма. Нервная система способствует умственной деятельности человека, с ее помощью происходит управление движениями и регуляция всех функций, которые выполняют различные органы. Но, когда происходят сбои, возникают заболевания нервной системы, которые нужно обязательно лечить.

Наследственные заболевания с преимущественным поражением пирамидной и мозжечковой систем

Наследственные заболевания с преимущественным поражением пирамидной и мозжечковой систем (системная спастическая параплегия Штрюмпеля, семейная атаксия Фридрейха, наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари) – медленно прогрессирующие заболевания с благоприятным в отношении жизни прогнозом. Трудоспособность больных ограничена, а на более поздних этапах утрачена. Болезнь Фридрейха – самая частая форма наследственных атаксий (2-7 на 100 тыс. населения), наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ген болезни картирован, что дало возможность проводить раннюю и пренатальную ДНК-диагностику заболевания и определять гетерозиготное носительство мутантного гена. Первые симптомы заболевания проявляются на 1-2-м десятилетии жизни вследствие медленно прогрессирующей демиелинизации боковых и задних столбов спинного мозга с преимущественным поражением мозжечковых и пирамидных путей. Болезнь проявляется расстройствами координации движений, нарушениями глубокой чувствительности, парапарезом. Отмечаются скелетные деформации («стопа Фридрейха» , кифоз, кифосколиоз, деформации пальцев); эндокринные расстройства (сахарный диабет, гипогонадизм, инфантилизм, дисфункция яичников); кардиомиопатии; катаракта; снижение интеллекта.

Наследственная спастическая параплегия может начинаться в возрасте от 2 до 60 лет, наследуется по аутосомно-доминантному типу, аутосомно-рецессивному и Х-сцепленному типам. Мужчины болеют чаще женщин. Отмечается картина спастической параплегии с заметным преобладанием мышечной гипертонии. В положении лежа спастичность в ногах значительно уменьшается. У больных иногда отмечаются слабо выраженные расстройства чувствительности, атаксия, нистагм, деформация стоп, небольшие дистальные мышечные гипотрофии, императивные позывы к мочеиспусканию. Выбор тактики ведения беременности и родов при этих заболеваниях требует такого же индивидуального подхода, как и при нервно-мышечных заболеваниях.

Современная классификация

Существует несколько классификаций болезни Штрюмпеля, которые учитывают несколько аспектов.

По механизму наследования подразделяют на такие типы:

  • аутосомно-доминантный тип;
  • аутосомно-рецессивный тип;
  • Х-сцепленный тип.

В зависимости от клинических проявлений и специфики течения выделяют такие формы:

  • неосложненная форма – присутствует спастический нижний парапарез, без других нарушений;
  • осложненная форма – помимо нижнего парапареза присутствуют атрофия зрительных нервов, дизартрия, ретинопатия, мозжечковая атаксия, эпилепсия, задержка психического развития, расстройства слуха, пороки развития сердца, деформация стоп).

По признакам наследственности болезнь Штрюмпеля подразделяют на:

  • семейную – болезнь передается от старшего поколения к младшему;
  • идиопатическую — в семейном анамнезе болезнь незадокументирована.
Читайте также:  Все про разрыв аневризмы головного мозга

В зависимости от возраста, в котором начала развиваться болезнь, выделяют два типа:

  • тип 1 – заболевание развивается в возрасте до 35 лет, спастика нижних конечностей наблюдается чаще, чем слабость, хождение менее затруднено;
  • тип 2 – болезнь возникает в возрасте после 35 лет, чаще наблюдается мышечная слабость, нарушения в работе мочевыводящих путей, мышечная слабость, развитие болезни протекает быстрее, чем при первом типе.

Заболевание также классифицируется в зависимости от генного дефекта. Типы обозначаются в виде международной аббревиатуры гена семейной спастической параплегии (SPG), за которой следуют числа от 1 до 76 (числа обозначают локусы, в которых произошла мутация). На данный момент считается, что тип SPG 4 является самым распространенным (более трети случаев болезни).

Парез нерва – лечение без операции

Одним из наиболее частных неврологических заболеваний является парез – частичное нарушение двигательной функции мышц различных участков тела вследствие поражения нервов.

Недуг может коснуться как мышц рук, ног, лица, так и мышц внутренних органов. Болезнь может проявиться одинаково часто и мужчин, и женщин.

Нередки случаи заболевания и у детей, у которых, как правило, болезни носят врожденный характер.

Это заболевание, которое напрямую не угрожает жизни человека, но, тем не менее, может существенно усложнить ее, приведя к потере работоспособности. Кроме того, если вовремя не диагностировать и не начать лечение пареза, то частичная потеря функций может перерасти в полную недееспособность, то есть в паралич.

Причины пареза

Описывая причины пареза, следует сказать, что это не самостоятельное заболевание, а скорее последствие другого. Поскольку недуг может быть и врожденным, и приобретенным, то причины у них различны.

Фактором, приводящим к врожденному заболеванию, является патология развития головного и спинного мозга. Кроме того, причиной заболевания у детей после года могут стать травмы, которые возникли еще при рождении.

Среди причин приобретенного вида недуга могут быть:

  • Органические – опухоли, различные травмы, заболевания сосудов, рассеянный склероз, инсульт, нарушения обмена веществ, различные заболевания головного и спинного мозга
  • Инфекционные – туберкулез, сифилис, менингит, различные инфекции
  • Токсические – дефицит витаминов, отравление алкоголем, тяжелыми металлами, ядами, ботулизм.

Виды пареза

Выделяют следующие виды недуга, среди которых парез:

  • Нерва
  • Конечностей
  • Гортани
  • Дистальное заболевание рук

Кроме того, существует 4 основные типа болезни:

  1. Монопарез нарушение двигательной функции одной конечности, снижение ее чувствительности. Чаще всего возникает – вследствие поражения нервной системы.
  2. Гемиапарез – недуг левой или правой половины тела.
  3. Парапарез – болезнь отражается на двух симметричных конечностях
  4. Тетрапарез – поражение болезнью всех конечностей

Методы лечения

Парез нерва – лечение без операции

Необходимо незамедлительно обращаться в клинику для диагностики и начинать лечение пареза. Игнорирование симптомов может привести к полному параличу, а при заболеваниях гортани – к потере голоса.

Восточные методики уже давно зарекомендовали себя, как эффективные и безопасные способы лечения этого заболевания.

Среди процедур, помогающих преодолеть недуг и восстановить работоспособность, мы предлагаем наиболее результативны6:

  1. Иглоукалывание. Оказывает общее благоприятное воздействие на организм: устраняет боль, способствует возврату двигательных функций.
  2. Цзю-терапия. С помощью прижиганий улучшается кровоснабжение пораженных участков тела.
  3. Точечный массаж. Помогает восстановить функции мышц, способствует их укреплению.
  4. Мануальная терапия. Опытный врач уже после первого сеанса снимет боль в мышцах и суставах.
Читайте также:  Турецкое седло в головном мозге (синдром): причины, симптомы, лечение

Лечение Пареза в клинике «Парамита»

Основное лечение пареза, в зависимости от стадии и причин возникновения недуга, мы осуществляем в соответствии с комплексным индивидуальным подходом к каждому пациенту.

Основной упор делается не только на восстановление двигательной функции, но и на лечение заболевания, которое его вызвало.

Наша задача не просто вылечить болезнь, но и простимулировать организм на борьбу с недугом в дальнейшем.

Опыт работы и эффективные методики, применяемые нашими специалистами, предоставляют уверенность в том, что такое заболевание, как парез, будет излечен быстро и без последствий. Сопутствующим благоприятным эффектом от лечения в нашей клинике станет повышение иммунитета и жизненных сил организма.

«Вы задумались о собственном здоровье и обратились к нам – этим шагом Вы доверили нам свою жизнь. Мы высоко ценим Ваш выбор, и от имени коллектива клиники «Парамита» я хочу Вас заверить, что мы сделаем всё возможное, чтобы его оправдать.»

Илья ГрачевГлавный врач клиники

Мы всегда рады помочь, ждем ваших звонков+7 (495) 647-40-48

Стадии

Существует 5 стадий протекания пареза:

  • Двигательная функция сохраняется в полном объеме, наблюдается легкое ослабление силы мышц.
  • Возможность двигаться значительно сокращается, но человек еще может поднять конечность.
  • Суставы еще способны двигаться, но мышцы уже практически не способны преодолеть силу тяжести.
  • Движений в суставах нет, есть едва различимые сокращения мышц.
  • Полный паралич.

Медицинская помощь

В первую очередь лечение направлено на то, чтобы избавиться от причин способствующих развитию заболевания. В некоторых случаях, которые отличаются особой сложностью, специалисты прибегают к хирургическому вмешательству.

При этом затрагивается лишь та часть спинного мозга, на которой находятся поврежденные мышцы. Но не стоит забывать, что периферический паралич может быть не следствием какого-то другого заболевания, а вполне вероятно его развитие как самостоятельной формы патологии.

При лечении используется целый комплекс мероприятий. При этом используются как медикаментозные препараты, так и более распространенные методы, такие как лечебная физкультура и массаж.

Главная задача специалистов заключается в полном возвращении двигательных функций пациента. Если это выполняется, существенно снижается шанс развития на этом фоне других процессов приводящих к деформации.

Все это время пациент должен находиться под присмотром невролога и выполнять все его наставления, в том числе и принимать индивидуально назначенные медикаментозные препараты.

Среди лекарств, которые довольно часто назначаются пациентам страдающим от вялого паралича, отмечается:

  • Прозерин;
  • Дибазол;
  • Мелликтин;
  • раствор тиамина хлорида.

Кроме того, в настоящее время активно применяется физиотерапевтическое лечение. Этот процесс занимает довольно долгое время, но, тем не менее, именно такой тип лечения является наиболее эффективным. Если применять только этот тип лечения, двигательные функции могут возвратиться не полностью, поэтому обязателен целый комплекс мероприятий.

Читайте также:  Как проявляется кровотечение в головном мозге – первая помощь

Спастический парез нижних конечностей у детей

Парез нижних конечностей у детей – это всегда неврологический симптом серьезного заболевания центральной или периферической нервной системы. Поражение может возникать на фоне травмы (в том числе и родовой), врожденной патологии развития плода, влияния вирусной и бактериальной инфекции, как осложнение в ответ на введение некоторых вакцин.

В младенческом возрасте чаще возникает спастический парез нижних конечностей, он характеризуется повышенным мышечным тонусом. Ножку ребенка сложно согнуть в тазобедренном и коленном суставе. Также она с трудом принимает свободное положение. Могут быть усилены рефлексы, напрмиер, подошвенный.

Вялый парез правой ноги может быть сигналом о том, что у малыша есть определённые трудности с развитием центральной нервной системы. При деформации шейного отдела позвоночника (подвывихе атланта) могут возникать нарушения мозгового кровообращения в левом полушарии. Итогом становится вялый парез мышц правой нижней конечности. Вялый или спастический парез левой ноги при подобной патологии развивается при локализации процесса нарушения кровообращения в правом полушарии головного мозга.

Медикаментозное лечение заболеваний нервной системы

От симптомов и типа заболеваний нервной системы будет зависеть, какое лечение назначит врач, а также применение интенсивной терапии в стационаре.

Для того чтобы избегать болезни нервной системы необходимо вести здоровый образ жизни, без употребления наркотиков и алкоголя, не переутомляться, избегать стрессов, полноценно питаться и вовремя диагностировать и проводить лечение любой инфекции. Стоит помнить, что при появлении любых тревожных симптомов необходимо обязательно обращаться к врачу.

ВИДЕО

Параплегия нижних конечностей – возможные причины появления патологии

Количество факторов, вызывающих центральные или периферические параличи достаточно большое. Быть причиной развития паралича нижних конечностей могут такие поражения на уровне спинного мозга:

  1. Травматическое повреждение спинного мозга с нарушением его анатомической целостности. Чаще всего бывает при падениях с высоты, после дорожно-транспортных происшествий, а также после неудачных прыжков в воду.
  2. Опухоль спинного мозга. Сдавливая проводящие пути злокачественное или доброкачественное новообразование при определенной локализации может вызывать паралич нижних конечностей.
  3. Туберкулезный спондилит. Механизм развития паралича в таком случае сходен с таковым при новообразованиях.
  4. Боковой амиотрофический склероз, рассеянный склероз а также различные инфекционные миелиты.
  5. Ушибы и сотрясения спинного мозга – параличи, вызванные этими причинами в случае сохранения анатомической целостности спинного мозга могут практически полностью излечиваться.

Среди церебральных поражений могут сопровождаться параплегией нижних конечностей следующие:

  1. Геморрагический и ишемический инсульты, клиника которых в значительной степени зависит от их локализации.
  2. Опухоли головного мозга.
  3. Наследственные заболевания.

Перечень причин, способных вызвать паралич нижних конечностей достаточно большой, и для того, чтобы лечение было максимально эффективным, оно должно быть направлено на устранение первопричины заболевания.

Точно установить патологию, которая привела к развитию параплегии возможно только при обращении к соответствующему специалисту.