Чем болезнь Штрюмпеля опасна для больного и варианты лечения

Семейная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля)

Клиническая картина

Спастическую диплегию обнаруживают у детей до 6 месяцев. Развитие двигательного аппарата у больных отстает, они учатся ходить к 3-4 годам. При попытке встать на пол ноги перекрещиваются и ребенок опирается на переднюю часть стопы. При попытке ходьбы с помощью другого человека больной делает «танцующие» движения, тело поворачивается к ведущей ноге, колени трутся друг о друга. Часто наблюдается асимметричный парез. Ребенку с таким заболеванием не нравится общаться со здоровыми людьми, им лучше в компании детей с подобными диагнозами.

Также у болезни следующие признаки:

  • тетрапарез — дисфункция конечностей;
  • гипертонус;
  • мышечная спастичность ног;
  • задержка психического, умственного и речевого развития;
  • паралич;
  • нарушения произношения;
  • нарушения слуха;
  • косоглазие, ухудшение зрения;
  • лицевой парез.

Умственное развитие нарушено меньше, чем при других видах ДЦП. Олигофрения диагностируется в 20-25% случаев, по выраженности не двигается дальше дебильности.

Симптоматика

Болезнь Штрюмпеля прогрессирует медленно и постепенно, но в то же время постоянно. Она влияет на работу ЦНС, самый главный признак — изменение клеток в поясничном и грудном отделе спинного мозга.

Недуг Бехтерева относят к видам спондилоартрита, воспалительной болезни, поражающей суставы. Без должного лечения она поражает суставы до невозможности ходить.

На разных стадиях прогрессирования недуга проявляются его различные симптомы. При ранней стадии:

  1. Повышенный мышечный тонус (вначале он может усиливаться только во время ходьбы)
  2. Снижение ощущения силы в ногах на следующей стадии развития.
  3. Развитие спастической походки постепенным образом.
  4. Ходьба на цыпочках в период детства, а также позднее начало ходьбы могут явиться признаком развития заболевания.

На поздней стадии развития:

  1. Спастический парез, иногда доходит до плегии (ослабление движения до полной утраты силы в мышцах).
  2. Парестезии в стопах и голенях.
  3. Болезни суставов.
  4. Постоянная усталость, раздражительность.
  5. Нарушение вибрационного восприятия.
  6. Атрофия (при поздних стадиях заболевания), анкилозирование суставов.
  7. Деформирование стопы.
  8. Парез рук.
  9. Недержание мочи (обычно у пациентов пожилого возраста).

Болезнь также характеризуется тем, что человек может находиться в позе стоя довольно долго, а вот с ходьбой у него возникают проблемы. Определенное положение бедер, характерная походка и деформация суставов проявляется без нарушений расстройства сфинктеров, или чувствительности. У человека сохраняются интеллектуальные способности.

Читайте также:  Метастазы в головном мозге — Brainlab

Иногда к заболеванию добавляются и другие недуги. Особенно если оно имеет сложную форму. Зачастую это нарушения по неврологии (от легкой олигофрении до деменции). Также возможна эпилепсия, мозжечковый синдром, тугоухость, дизартрия. Сложной форме болезни Штрюмпеля нужно уделять много внимания.

«Плеге» значит удар — о причинах доступно

По какой же причине возникает упадок мышечной силы, сопровождаемый полным отсутствием произвольных движений в обеих руках (или ногах) – параплегия?

Для развития этого состояния должен быть поражён один из двигательных путей нервной системы, каждый из которых носит фамилию открывшего его исследователя.

В зависимости от вызвавшей её причины и скорости наступления состояния параплегия может быть:

  1. Острая, которая способна развиться вследствие такого нарушения баланса электролитов, как выраженная гипокалиемия, либо по причине инсульта, как головного, так и спинного мозга, либо в результате сдавливания спинного мозга, вызванного переломом позвоночника (компрессионный миелит).
  2. Подострый вариант развития – это возможный результат «драмы», разыгравшейся в головном или спинном мозге при воздействии бактериальной инфекции (миелит и менингомиелит инфекционной, в том числе, полиомиелитической природы), либо ликвородинамический (по типу гидравлического) удар, либо же следствие ишемии какого-либо отдела нервной системы, либо причиной может быть деформация позвоночника врождённого характера.
  3. Вялая форма нарушения может проявиться, как паразитарная инфекция ЦНС, а равно и опухоль, в ней возникшая, либо грыжа спинного мозга, а также спондилоартроз. Либо явной причины может не быть вообще – идиопатический вариант вялой параплегии.

В случае повреждения нервной системы органического происхождения параплегия имеет название органической, в случае психического генеза – психогенной, в основном – истерической.

Фундаментом органической параплегии, чаще всего спастической, служат поражения нервной системы (как периферической, так и центральной) вследствие атеросклероза, артериита, которые приводят к образованию очагов размягчения мозга двустороннего характера, психогенная же параплегия – это преимущественно вялое течения нарушения.

«Плеге» значит удар — о причинах доступно

Возникает параплегия и как следствие бокового амиотрофического либо рассеянного склероза, а также имеет место при сирингомиелии.

Почему причиной для развития параплегии является именно «гидравлический удар»?

При данной патологии (вследствие сумятицы в управлении токами электрическими) всегда нарушается нормальный ток ликвора – основной жидкости, связующей все этажи нервной системы.

Так что «вода мельницу ломает» — народная мудрость, точнее и не скажешь.

Диагностика болезни Семейный спастический паралич Штрюмпеля

Диагноз обычно не вызывает затруднений при наличии семейного характера заболевания и типичной клинической картины.

Читайте также:  Симптомы и лечение вегетативной дисфункции у взрослых

В атипичных спорадических случаях заболевание следует отграничивать от спинальной формы рассеянного склероза, бокового амиотрофического склероза, опухолей спинного мозга и других патологических процессов различной этиологии, вызывающих компрессию спинного мозга, а также фуникулярного миелоза, нейросифилиса и других форм мозжечково-пирамидных дегенерации. Для спинальной формы рассеянного склероза наряду с нижним спастическим парапарезом характерны ремитирующее течение, непостоянство и временная обратимость отдельных симптомов, нарушение функций тазовых органов, выпадение или асимметрия брюшных рефлексов и асимметрия симптомов поражения в целом, изменение иммунологических показателей крови и цереброспинальной жидкости. Решающее значение имеют данные о наследственном характере заболевания. В отличие от бокового амиотрофического склероза болезнь Штрюмпеля начинается в молодом возрасте, отсутствуют признаки поражения периферического мотонейрона (фасцикулярные подергивания, атрофия мелких мышц кисти, характерные изменения ЭМГ), бульбарных расстройств. При дифференциации от экстрамедуллярных опухолей и синдрома компрессии спинного мозга другой этиологии имеют значение сегментарные расстройства чувствительности, асимметрия поражения конечностей, наличие блока субарахноидального пространства и белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости при люмбальной пункции, характерные для опухолей. При нейросифилисе в отличие от болезни Штрюмпеля в анамнезе имеются указания на кожные проявления. Ведущими в клинической картине являются симптомы поражения задних канатиков спинного мозга, определяются характерные зрачковые расстройства, изменения в крови, цереброспинальной жидкости.

Дифференциальная диагностика семейной спастической параплегии с другими дегенеративными поражениями спинного мозга бывает иногда затруднительной. Помогает выявление симптомов поражения других отделов нервной системы (мозжечковых, глазных и др.).

Течение заболевания медленно прогрессирующее; отмечается более злокачественное течение при возникновении его в раннем возрасте. При позднем развитии болезни гипертония и гиперрефлексия преобладают над двигательными нарушениями.

Клиническая картина

Семейная спастическая параплегия развивается постепенно, поэтому поначалу симптомы не проявляются ярко. Если патология начинает развиваться в детском возрасте, тогда у ребёнка будут наблюдаться трудности при обучении ходьбе. Нередко несовершеннолетний может в основном ходить на цыпочках, при этом будет редко полностью наступать на ступни. В этом случае людям рекомендуется проконсультироваться с медицинским специалистом по поводу того, может ли у ребёнка быть болезнь Штрюмпеля. При её наличии важно будет сразу начать лечение, чтобы была возможность улучшить состояние человека.

Если патология возникает во взрослом возрасте, то сначала человек начнёт испытывать трудности при ходьбе. Ноги будут значительно быстрее утомляться, чем раньше. Могут возникать судороги, а также проблемы со сгибанием конечностей в коленях и тазобедренном суставе. Нередко пациент может часто падать из-за того, что нарушается функция конечностей.

Читайте также:  Как лечить эпилепсию? Причины появления и симптомы

Постепенно симптомы начинают развиваться и становиться интенсивнее. Из-за этого человеку тяжелее передвигаться, непосредственно трудно двигать стопами. Мышечная слабость появляется значительно позже, потому как должно пройти время после возникновения заболевания. Если наблюдается рецессивная форма болезни Штрюмпеля, тогда уменьшение мышечной силы может прогрессировать в течение нескольких лет. При доминантных формах патологии данный период наступает позже.

Мышечный тонус повышается с самого начала после появления патологии. Мускулатура не может до конца расслабиться, из-за чего она всё время напряжена. Спастика наблюдается в глубокой области трехглавой мышцы голени, а также в бедренных мышцах. Спастичность может быть несимметричной, при этом она присутствует только в одной конечности. Во время врачебного осмотра выявляется повышение тонуса сразу с двух сторон. Присутствует гиперрефлексия обеих нижних конечностей.

На поздних стадиях болезни Штрюмпеля появляются атрофические изменения в мышцах нижних конечностей. Они вызваны тем, что частично или полностью снизилась двигательная активность из-за пареза. В некоторых ситуациях может наблюдаться атрофия мышц верхних конечностей. Также может начаться нарушение работы органов малого таза, из-за чего человек страдает от недержания мочи. Данный симптом наиболее характерен для пожилых пациентов, при этом он может наблюдаться и у молодых людей.

При сложных видах болезни Штрюмпеля у человека можно наблюдать проявления неврологии:

  • Когнитивные нарушения. У пациента значительно снижаются интеллектуальные способности, наблюдается деменция и олигофрения.
  • Может начаться эпилепсия на фоне болезни Штрюмпеля. При этом приступы могут быть как незначительными, так и глобальными.
  • Дизартрия. В этом случае пациент имеет проблемы при выражении своих мыслей, ему бывает трудно понимать речь других людей. Он может забывать то, что недавно услышал. Также нередко отсутствует возможность быстро и правильно подбирать слова для выражения своих мыслей.
  • Нарушение слуха. В этом случае у человека значительно снижается слуховая функция. При этом данное изменение будет постепенно прогрессировать.

Конкретные симптомы зависят от состояния пациента, возраста, а также от формы семейной спастической параплегии. В любом случае при возникновении первых признаков болезни важно незамедлительно обратиться к врачу для того, чтобы пройти диагностику. Только после полного обследования удастся подтвердить свой диагноз. Также крайне важно определить конкретную форму патологии для того, чтобы можно было подобрать наиболее правильное лечение.