Демиелинизирующая полинейропатия – сложное воспалительное заболевание

Деминиелинизирующая полинейропатия – это весьма редкое, но тяжелое заболевание, при котором начинают развиваться воспалительные процессы в нервных корешках, постепенно приводящие к разрушению миелиновой оболочки.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

  • Первичная консультация – 3 200
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием

Причины возникновения ХВДП до сих пор изучаются, многое остается неясным. У более трети взрослых пациентов ХВДП развивается вслед за вирусной инфекцией. У детей прослеживается связь с респираторными инфекциями и возрастными вакцинациями. В группе риска также беременные в третьем триместре. Однако у половины пациентов никакой явной причины найти не удается.

Исследователи считают, что демиелинизирующее воспаление запускается при помощи Т-лимфоцитов, которые начинают разрушение периферического миелина путем выработки антител. При этом на любом участке нерва может возникнуть воспалительный инфильтрат и отек, это касается так же спинномозговых корешков. Поэтому иногда правомочно говорить о полинейрорадикулопатии.

Проявления

Коварство болезни в том, что первые симптомы не имеют никакой специфичности и не вызывают озабоченности ни у пациента, ни у врача – все развивается слишком исподволь. Первые несколько месяцев никаких клинических проявлений может не быть, хотя процесс активно идет.

По какой-то причине иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает активно с ними бороться, формируя иммунные комплексы. Эти комплексы буквально «съедают» миелиновую оболочку, чем нарушают проведение импульса по периферическому нерву. Во многих случаях прослеживается наследственная предрасположенность, семейные формы болезни.

Иногда провокаторами могут стать болезнь, тяжелые физические нагрузки, изменения гормонального статуса, эмоциональные нагрузки, стрессы.

Основных клинических проявлений два:

  1. Слабость или нарушение чувствительности в руках и/или ногах, которая сочетается с двигательными нарушениями. Слабость прогрессирует ступенеобразно и неуклонно, но медленно. Длительность прогрессирования симптомов – не менее 2-х месяцев. Возможно сопутствующее вовлечение черепно-мозговых нервов.
  2. Снижение сухожильных рефлексов с конечностей вплоть до их отсутствия.

Чаще всего слабость начинается со стоп, постепенно поднимается вверх. В дальнейшем могут нарушиться мелкие и точные движения кистей. Атрофии мышц развиваются гораздо позже, или их не бывает совсем. Снижение чувствительности в ногах приводит к неустойчивости при ходьбе, болям.

Типичная форма ХВПД характеризуется симметричностью поражения, постепенным нарастанием симптоматики, хорошим ответом на лечение. Атипичная может быть асимметричной или фокальной, когда первоначально вовлечено только одно сплетение или 1 периферический нерв.

Демиелинизирующая полинейропатия – сложное воспалительное заболевание

Принципы диагностики

Неврологи клиники ЦЭЛТ знают о том, что начальные проявления ХВДП протекают под маской многих других распространенных болезней, по поводу которых пациенты долго и безуспешно лечатся. Диагностика включает такие исследования:

  • Электронейромиография, позволяющая выявить нарушения проведения возбуждения по нервным волокнам, провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями периферической нервной системы.
  • Анализ крови на содержание антител.
  • МРТ спинного мозга (позвоночника) с контрастным усилением, накопление контраста иногда происходит в области воспаленных корешков нервных сплетений.

Результаты этих исследований, а также ответ на терапию позволяют отличить ХВДП от других видов полинейропатий.

Читайте также:  Дисциркуляторная дистония симптомы и лечение

Правила лечения

Неврологи клиники ЦЭЛТ считают, что о ХВДП нужно думать во всех случаях прогрессирующей полинейропатиии. Особенно настораживает в этом смысле поражение нервов при сахарном диабете, когда невысокий уровень глюкозы не должен вызывать тяжелых расстройств мышечной силы и чувствительности.

Особого внимания заслуживают дети, которые отвечают на лечение быстрой ремиссией. Их состояние нужно постоянно отслеживать, поскольку ранний отказ от лечения приводит к очередному обострению, которое всегда протекает тяжелее, чем первоначальное расстройство.

Возможности профилактики

Профилактика ХВДП возможна только вторичная, поскольку человек не может изменить свой генетический код или избежать заражения вирусами. При всех состояниях, когда возникает слабость и нарушение чувствительности в конечностях, требуется тщательное клиническое обследование.

Неврологи ЦЭЛТа всегда настороженно относятся к таким проявлениям и максимально используют диагностические возможности.

К эффективным мерам профилактики рецидивов и обострений, снижения выраженности прогрессирования заболевания относится полное прохождение лечебного курса, назначенного врачом.

Нельзя останавливаться, когда достигнуто минимальное улучшение. Лечение нужно проводить до конца и вовремя являться на повторные осмотры лечащим врачом.

Неврологи многопрофильной клиники ЦЭЛТ имеют большой практический опыт и постоянно пополняют свои знания, умеют распознать сложные формы демиелинизирующих воспалений.

Классификация ХВДП

Многообразие проявлений позволяет выделять классическую форму ХВДП и атипичные типы. При классической форме возникает симметричный мышечный гипотонус во всех отделах конечностей, нарушение чувствительности, которые усиливаются в течение более 2 месяцев. Развитие заболевания проходит медленно, монотонно, поэтапно, может сопровождаться обострениями.

Среди атипичных форм ХВДП выделяют следующие:

  • Дистальная — наблюдаются поражения кистей, предплечий, стоп, голеней. Конечности повреждаются асимметрично.
  • Фокальная — поражается один или несколько нервных волокон в плечевом или пояснично-крестцовом сплетении.
  • Изолированная(чувствительная) — процесс демиелинизации повреждает только сенсорные нервные волокна.

Демиелинизирующая полинейропатия – виды, симптомы и лечение – Неврология

Демиелинизирующая полинейропатия — это редкое заболевание воспалительной природы периферических нервов. Оно поражает обе ноги. Заболевание чаще всего начинается с отделов стоп, а затем поднимается выше к голени и бёдрам.

Полинейропатия нижних конечностей возникает из-за метаболических нарушений, раковых опухолей или бактериальных инфекций, а также этой патологии могут страдать люди с алкогольной зависимостью.

Демиелинизирующая полинейропатия, хроническая воспалительная

Демиелинизирующая полинейропатия — это очень редко встречающееся воспалительное заболевание периферических нервов, которое проявляется в постепенно нарастающей слабости в ногах, иногда и в руках. Болезнь может развиваться в течение двух месяцев и больше, симптоматика не всегда заметна сразу, существуют сходства с синдромом Гийена-Барре.

Общее понятие полинейропатия или полирадикулонейропатия описывает заболевание многих (поли — обозначает много) периферических нервов.

Головной и спинной мозг, являясь центральной нервной системой, при этом не затрагиваются. К периферическим нервам относятся и те, которые отдают мышцам команды сокращаться.

Некоторые периферические нервы находятся на коже, они отвечают за чувственное восприятие от прикосновений, температуры, вибрации.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия – заболевание, которое связано с повреждением миелиновой оболочки. Эта оболочка покрывает нервные волокна-аксоны.

Читайте также:  Вегето-сосудистая дистония с синкопальными состояниями

Заболевание было впервые описано в 1890 году. Диагностические критерии, клинические проявления были определены из нескольких исследований.

Данной формой полинейропатией могут заболеть лица как мужского, так и женского пола разных возрастов. У мужчин эта болезнь встречается в два раза чаще, чем у женщин.

Клинические проявления

Хроническая полинейропатия приводит к симметричному парезу с ослаблением или потерей рефлексов, так же чувственного восприятия. Болезнь развивается медленно, достигает максимума через 8 недель после появления первых симптомов.

Демиелинизирующая полинейропатия – виды, симптомы и лечение – Неврология

Парез нижних конечностей приводит к нарушению походки, при участии проксимальных мышц – к трудностям в подъёме по лестнице и вставании из положения низкого сидения. Может быть ограничена мелкая моторика, трудности при шитье являются результатом пареза верхней конечности.

Такие симптомы как усталость, парестезии, ощущения сдавливания конечностей, можно услышать при демиелинизирующей форме. По неясным причинам бывает вздрагивание, дрожь в ногах или руках.

Распределение неврологического дефицита по частоте:

  • наиболее часто встречаются нарушения двигательной функции – в 94% случаях;
  • парестезия – 64%;
  • слабость лицевых мышц, редко вестибулярная функция – 2-32%.

Причины возникновения

Одной из причин зарождения и развития болезни современные теории называют особенную реакцию иммунной системы на миелин. Иммунная система организма, которая обычно защищает его от паразитов и микробов, воспринимает компоненты миелина как чужеродные вещества, отклоняет и разрушает их. До сегодняшнего дня неясно, что вызывает этот процесс.

Наследственность — ещё один фактор возникновения болезни. Если у человека есть определённые генетические нарушения, то они могут спровоцировать дистальную полинейропатию.

У некоторых пациентов кровь содержит аномальные белки, которые вызывают повреждения.

Полирадикулонейропатия часто встречается в сочетании с другими заболеваниями, с ВИЧ-инфекциями, сахарным диабетом, гепатитом С и злокачественными заболеваниями, такими как лимфомы и миеломы.

Варианты заболевания

Полинейропатия классифицируется по различным характеристикам, поэтому существует несколько типов и подгрупп патий.

Классификация по виду Субформы
1.     Тип расстройства. ·        чувствительная;
  • ·         моторная;
  • ·        сенсорно-моторная;
  • ·         вегетативный.
2.     Характер травмы. ·        Аксональная;·        Демиелинизирующая;·        Аксоно-демиелинизирующая (смешанная).
3.     По фактору, провоцирующему поражение нерва ·        Воспалительная;
  1. ·        Диабетическая;
  2. ·        Токсическая;
  3. ·        Травматическая;
  4. ·        Аллергическая.
4.     Течение болезни ·        Острая (до 4 недель после появления симптомов);·        Подострая (4-8 недель);·        Хроническая (более 8 недель)
5.     Возникновение ·        Наследственная, приобретённая

Дисметаболические полинейропатии

сахарный диабетпочечной недостаточностью

Диабетическая полинейропатия

глюкозыпотеря болевой чувствительностибедренного, седалищного, локтевого, глазодвигательного, тройничного, отводящегозудомуровня сахара в кровидиету600 мг внутривенно или внутрьпо 100 мг каждого вещества внутрьпо схеме 100/100/1 мг внутримышечноибупрофенвнутрь 400 – 800 мг 2 – 4 раза в деньнапроксен250 – 500 мг 2 раза в деньантидепрессантыамитриптилин10 – 150 мг внутрь

900 – 3600 мг внутрькарбамазепин200 – 800 мг внутрьметод лечения иглоукалываниемлечение купанием в минеральных водахгимнастикумассажфизиотерапию

Уремическая полинейропатия

креатининаскорости прохождения крови через почкигломерулонефритпиелонефритполикистоз, синдром Фанкони, синдром Альпортапаралич всех четырех конечностейзрениядиализавитаминов

Симптомы

Вряд ли какой-то человек вспомнит тот момент, когда у него начали проявляться признаки полинейропатии. Обращать внимание на проблемы он начинает, когда из-за слабости не сможет подняться по лестнице, потеряет способность писать, брать небольшие предметы.

Симптомы ХВДП зависят от того, какой нерв поражен. При патологии двигательных волокон появляется слабость мышц. Человек теряет способность самостоятельно двигаться, садиться. Часто появляются болевые ощущения. Наблюдается снижение рефлексов. Отмечается дрожание при попытке удержать руку или ногу в определенном положении. Возникает нарушение речи, расстройства зрения.

Симптомы

Поражение чувствительных нервов сопровождается во многих случаях онемением, чувством жжения кистей, стоп, голеней, ощущением бегающих мурашек.

Читайте также:  Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей

Заподозрить воспалительные процессы в вегетативной нервной системе можно по мраморности кожи, отекам, белому цвету пальцев.

Диагностика

Диагностика демиелинизирующей полинейропатии осуществляется на основании клинических проявлений, а также результатов медицинских исследований проводимости нервов пациента.

В этих целях применяются различные методы:

  • электрофизиологические;
  • лабораторные;
  • биопсия нервов;
  • томография.

Благодаря электрофизиологическим методам выявляются типичные нейрофизиологические признаки, которые включают в себя снижение скорости проводимости, частичную блокаду проводимости двигательных нервов, а также пролонгированную латентность дистальных двигательных нервов.

Диагностика

В ходе лабораторных исследований проводится анализ спинномозговой жидкости, который позволяет определить такие признаки, как повышение содержание белка, а также уровень цитоза.

В некоторых случаях целесообразно проводить биопсию нервов, в результате которой выявляются важные патоморфологические изменения. Данный метод диагностики рекомендован тем пациентам, у которых проводимость нервов не свидетельствует о развитии демиелинизации.

Томография применяется с целью определения гадолиниевого усиления, а также увеличения проксимальных отделов мозга и спинномозговых корешков, которые отражают активное развитие воспалительного процесса, происходящего преимущественно в области плечевого сплетения.

Отдельно стоит выделить диaбeтичecкую пoлинeйpoпaтию нижниx кoнeчнocтeй, которой часто страдают больные сахарным диабетом.

О причинах, симптомах и лечении нeйpoпaтии мaлoбepцoвoгo нepвa читайте далее в нашей статье.

Проявления

Коварство болезни в том, что первые симптомы не имеют никакой специфичности и не вызывают озабоченности ни у пациента, ни у врача – все развивается слишком исподволь. Первые несколько месяцев никаких клинических проявлений может не быть, хотя процесс активно идет.

По какой-то причине иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает активно с ними бороться, формируя иммунные комплексы. Эти комплексы буквально «съедают» миелиновую оболочку, чем нарушают проведение импульса по периферическому нерву. Во многих случаях прослеживается наследственная предрасположенность, семейные формы болезни.

Иногда провокаторами могут стать болезнь, тяжелые физические нагрузки, изменения гормонального статуса, эмоциональные нагрузки, стрессы.

Основных клинических проявлений два:

  1. Слабость или нарушение чувствительности в руках и/или ногах, которая сочетается с двигательными нарушениями. Слабость прогрессирует ступенеобразно и неуклонно, но медленно. Длительность прогрессирования симптомов – не менее 2-х месяцев. Возможно сопутствующее вовлечение черепно-мозговых нервов.
  2. Снижение сухожильных рефлексов с конечностей вплоть до их отсутствия.

Чаще всего слабость начинается со стоп, постепенно поднимается . В дальнейшем могут нарушиться мелкие и точные движения кистей. Атрофии мышц развиваются гораздо позже, или их не бывает совсем. Снижение чувствительности в ногах приводит к неустойчивости при ходьбе, болям.

Типичная форма ХВПД характеризуется симметричностью поражения, постепенным нарастанием симптоматики, хорошим ответом на лечение. Атипичная может быть асимметричной или фокальной, когда первоначально вовлечено только одно сплетение или 1 периферический нерв.