Дифференциальная диагностика и лечение при мышечном синдроме

4-5 октября в г. Киеве в Национальном научном центре «Институт кардиологии им. Н.Д. Стражеско» АМН Украины проходил пленум правления Ассоциации ревматологов Украины «Ревматические заболевания с системными проявлениями: проблемные направления клиники, диагностики и выбор рациональной фармакотерапии».

Нейрогенная миопатия

Первым этапом анализа клинической ситуации у больных с мышечным синдромом является оценка наличия и характера неврологических отклонений. При тяжелой патологии центральной нервной системы или повреждении периферических мотонейронов диагностика не вызывает затруднений и базируется на выявлении грубой асимметричной очаговой симптоматики. Если у больных с мышечной слабостью имеются симметричные неврологические расстройства, следует исключать синдром Гийена-Барре, синдром Итона-Ламберта, боковой амиотрофический склероз, миастению. В сомнительных случаях необходимо учитывать, что в пользу неврологического происхождения миопатии свидетельствуют значительное преобладание слабости над болью, локализация слабости преимущественно в дистальных отделах конечностей, наличие фасцикулярных подергиваний мышц, нарушения кожной чувствительности. Значительно облегчает диагностику проведение электромиографии (ЭМГ). В биоптатах мышц не выявляются патологические изменения, уровень в крови мышечных ферментов не выходит за пределы нормальных величин (за исключением больных с прогрессирующими мышечными дистрофиями).

Проведение диагностики при полимиозите

В случаях подозрения на полимиозит больному необходима консультация ревматолога. Для разграничения мышечного синдрома от миастении, следует обратиться за консультацией к неврологу. Для выявления других симптомов со стороны органов желудочно-кишечного тракта, легких сердечно-сосудистой системы необходимы консультации соответственно таких специалистов как: гастроэнтеролог, пульмонолог, кардиолог.

При проведении клинического анализа крови у больных полимиозитом обнаруживаются характерные черты воспалительного процесса (лейкоцитоз и ускорение СОЭ).

Читайте также:  6 распространенных последствий после сотрясения головного мозга

Биохимический анализ крови показывает повышение степени «ферментов мышц» (АСТ, АЛТ, КФК). В случаях полимиозита их применяют для расценивания степени интенсивности появившегося воспалительного процесса в мышцах.

Необходимость использования электромиографии при заболевании полимиозитом нужна для исключения других нервно-мышечных патологий. Она показывает увеличенную возбудимость и внезапные фабрилляции, невысокую амплитуду потенциалов действия.

Для оценки состояния внутренних органов назначают проведение таких методов как:

      • УЗИ органов брюшной полости.
      • Копрограмму.
      • ЭКГ.
      • Гастроскопию.
      • УЗИ сердца.
      • Рентгенографию легких.

Клиническая картина

Симптомами дерматомиозита выступают:

  • кожные воспаления и высыпания, которые могут иметь вид узелков, пузырей, эрозий;
  • повышение температуры тела до 39 градусов;
  • отечность кожных покровов;
  • посинение пальцев;
  • повышенная сухость слизистых оболочек, в частности – глаз;
  • повышенная ломкость ногтевых пластин;
  • сухость, шелушение и растрескивание кожи;
  • появление множественных сосудистых звездочек;
  • появление красно-розовых шелушащихся пятен в области коленей, запястий;
  • боли в мышцах, возникающие не только при физических нагрузках, но и в состоянии покоя, их выраженная слабость;
  • нарушение глотания;
  • боль в суставах;
  • одышка, хрипы в груди, кашель.

У детей этот патологический процесс сопровождается следующими проявлениями:

Клиническая картина
  • резкое снижение массы тела;
  • опухание области суставов;
  • интенсивные поражения кожных покровов;
  • красные точки на веках и ногтевых пластинах;
  • появление твердых уплотнений под кожей (кальцификатов).

У детей клиническая картина этого аутоиммунного заболевания проявляется несколько ярче, чем у взрослых.

Что такое синдром Фелти, и как его лечат?

Узнайте, как применять Нурофен при болях.

Симптомы и первые признаки

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

  • расстройства речевой функции;
  • дисфагия;
  • нарушения вентиляции легких;
  • рецидивирующая застойная пневмония.
Читайте также:  Абсансная эпилепсия у взрослых: от симптомов до последствий

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

  • эритематозно-пятнистая сыпь;
  • периорбитальный отек;
  • симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
  • чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

  • гиперемии и отечности стенок глотки;
  • стоматита;
  • конъюнктивита.
Симптомы и первые признаки

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

  • суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
  • сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
  • легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
  • органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
  • нервной системы – полиневрит;
  • почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
  • эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела;
  • миалгии;
  • снижение мышечной силы;
  • артралгии;
  • общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Патогенез и особенности болезни

Часто осложняется кальцинозом и гнойным воспалением тканей, при прогрессировании – заканчивается инвалидностью из-за расстройства двигательных функций мышц. Иные медицинские обозначения-синонимы: синдром Вагнера или Вагнера–Унферрихта–Хеппа, лиловая болезнь.

Согласно МКБ- 10, патология имеет код M33 (дерматополимиозит).

Дерматомиозит отличается от полимиозита наличием патологических изменений на коже. У третьей части пациентов дерматологические признаки отсутствуют, и тогда заболевание обозначают, как полимиозит, которому свойственны множественные воспалениями мышечной ткани. При дерматомиозите изменения на коже нередко предшествуют ослаблению мышц, и усиливаются после солнечного облучения.

Читайте также:  Асфиксия новорожденных

В сравнении с дерматомиозитом, характерные кожные проявления на ранней стадии склеродермии сопровождаются синдромом Рейно, небольшой температурой и артропатией (дистрофией суставов), а патологическая мышечная слабость — отсутствует.

Дерматомиозит диагностируют у 2 – 20 человек на 100 тысяч, при этом у женщин — в 2 раза чаще. Заболевают люди в любом возрасте, но наиболее часто в период 2 возрастных пиков: от 5 до 15 лет и от 40 до 60.

Патология характеризуется цикличным течением – с обострением и стиханием процесса. Состояние пациента меняется в сторону улучшения и после проведения терапии, и самопроизвольно.

Про дерматомиозит и его особенности расскажет видео ниже: