Эпендимома у детей – причины, симптомы, лечение

Эпендимома представляет собой опухоль центральной нервной системы, источником которой являются клетки спинномозгового канала и желудочков головного мозга. Таким образом, новообразование формируется в тканях, соприкасающихся с ликвором. Наиболее типичной локализацией эпендимомы выступает задняя черепная ямка.

Что такое эпендимома

В мозге человека находится ткань — эпендима. Это тонкая мембрана, которая выстилает стенки желудочков головного мозга и спинномозговой канал. Под воздействием различных неблагоприятных факторов клетки эпендимы могут претерпевать злокачественные изменения. В этом случае образуются опухоли в ткани, которые называются эпендимомами. Они подразделяются на несколько видов:

  1. Субэпендимома. Это опухоль 1 степени злокачественности. Она разрастается, но очень медленно.
  2. Миксопапиллярная эпендимома. Такая опухоль располагается в канале спинного мозга. Она также имеет склонность к медленному росту.
  3. Эпендимома 2 степени. Эта опухоль характеризуется более быстрым ростом, чем две предыдущие.
  4. Анапластическая эпендимома 3 степени. Это злокачественная опухоль, которая быстро разрастается. Она может метастазировать из головного мозга в канал позвоночника. Обычно ее появлению предшествует опухоль 2 степени злокачественности.

Последний вид эпендимомы мы рассмотрим более подробно.

Классификация эпендимомных опухолей

Данные новообразования разделяются на четыре основных вида:

  1. Эпендимома, наиболее часто диагностируема патология с высокой вероятностью распространения раковых клеток.
  2. Миксопапиллярная опухоль. Данное поражение носит доброкачественный характер и, в основном, располагается в области спинного мозга.
  3. Атипичная форма – это анапластические эпендимомы, отличительной чертой которых являются быстрый и агрессивный рост опухоли.
  4. Субэпендимома. В этом случае онкологический процесс захватывает нижележащие к новообразованию ткани глии.

Диагностика и лечение

Почувствовав первые симптомы, а для большинства новообразований в головном мозге это сильные боли, не стоит затягивать с визитом к специалисту, так как именно от правильно и своевременно поставленного диагноза зависит успех предстоящего лечения, а часто помогает только полное удаление эпендимомы головного мозга. Среди методов диагностики особого внимания заслуживает магнитно-резонансная и компьютерная томография, позволяющие определить размеры и локализацию образования. Детям на первом году жизни могут назначить нейросонографию, свою роль в правильном диагностировании сыграют также электроэнцефалография, люмбальная пункция с биохимическим исследованием ликвора, другие специальные исследования.

Сдав необходимые анализы и пройдя обследование, вы должны записаться на очную консультацию к специалистам клиники центра имени Бурденко, хотя они могут дать консультацию в любом другом медицинском заведении, получив разрешение от лечащего врача. Сопоставив данные исследований, нейрохирург поставит точный диагноз и приступит к решению вопроса относительно возможности госпитализации пациента. Вероятней всего, будет предложена операция по удалению эпендимомы – часто единственный способ лечения заболевания. К слову, на выбор специалиста повлияют такие факторы, как локализация новообразования, его размеры, возраст пациента и степень злокачественности, особенно если речь идет об анапластической форме.

Читайте также:  Нервный тик глаза: причины и лечение

Чаще всего при решении вопроса относительно лечения рецидива анапластической эпендимомы, выбор отдают в пользу хирургической операции. В этом случае нейрохирург производит полное удаление анапластической эпендимомы, хотя и этом случае избавиться полностью от проблемы не удается. Для улучшения тока ликворы назначается также шунтирующая операция, хорошим вспомогательным средством является лучевая терапия, а что касается химиотерапии, то она не используется, так как клетки эпендимы к химическим препаратам не чувствительны. Много разговоров ведется относительно использования инновационной технологии, известной как «кибер-нож», при помощи которой чаще всего лечится субэпендимома, но такой метод нейрохирурги Бурденко не практикуют. Анапластическая эпендимома головного мозга лечится сложно и не всегда помогает даже оперативное вмешательство, где все зависит от профессионализма хирурга.

Диагностика и лечение

Несмотря на причины анапластической эпендимомы, вы должны помнить, что клетки разрастаются с большой скоростью, поэтому затягивать с лечением не стоит, так как в этом случае выиграет только сама болезнь, которая не оставит шансов на выздоровление, особенно если речь идет об анапластической эпендимоме 4 желудочка, где сходятся все пути тока ликворы. Именно лечение злокачественных опухолей имеет меньший положительный прогноз, так как клетки растут быстро, к тому же они склонны к метастазированию. Между тем и истинная эпендимома имеет большие риски к возникновению рецидивов, а лучше всего лечится субэпендимома и миксопапиллярная форма заболевания.

Лечение анапластической эпендимомы, учитывая присутствие таких факторов, как склонность к метастазированию и быстрое деление клеток, должно вестись своевременно. Особую опасность для жизни пациента представляют опухоли больших размеров, и особенно в тех случаях, когда полное удаление ее невозможно. Существенную помощь может оказать лучевая терапия, которую назначают, как до операции, так и после нее.

Диагностика

Чтобы диагностировать эпендимому головного мозга,  нужна консультация врача невролога. Специалист подробно изучит анамнез, назначит ряд анализов и исследований:

  • МРТ – информативный метод обследования, позволяющий с точностью определить размер и локализацию опухоли, ее структуру, форму.
  • КТ – определяет очаг болезни, выявляет, нет ли метастазов в другие органы и системы.
  • Электроэнцефалография – исследует работу сосудов головного мозга.
  • Офтальмоскопия — процедура состоит из обследования глазного дна, оценки зрительного нерва и сетчатки глаза.
  • Ангиография – проводится при  помощи контраста для оценки состояния сосудов мозга.
  • Биопсия – процедура позволяющая определить при роду опухоли. В процессе проводится забор тканей опухоли, после чего проводится их лабораторное исследование.

Результаты обследования позволяют врачу получить полную картину болезни. При необходимости врач назначает консультацию у врачей других направлений медицины: офтальмолог, отоларинголог, психолог. Комплексная диагностика является основанием для постановления заключительного диагноза и определения дальнейшей тактики лечения.

Основные методы лечения эпендиомы

Перечислим основные методы лечения эпендиомы:

  • Для детей до 3 лет – лучевая терапия;
  • Для ребенка до года – клиническое наблюдение до 12 месяцев у онколога, после – принятие решения о направлении лечения;
  • Химиотерапии и лучевая терапия у всех пациентов (на спинной и головной мозг).
  • В случае возникновения рецидива (повторного образования опухоли) – проводят курс химиотерапии.

Кратко о эпендиоме:

Эпендиома – это рак головного и спинного мозга. Возникает в любом возрасте, даже у детей до года. Первые симптомы: сильная головная боль, рвота, тошнота, потеря координации, неадекватное поведение человека. Диагностика: анализ крови, КТ, ЯМРТ, пункция. Лечение: лучевое облучение и курсы химиотерапии. Прогноз – может возникнуть рецидив опухоли через 1-15 лет (в этом случае лечение повторяется).

Диагностика

Практикующий невролог должен заподозрить наличие опухоли в спинном мозге при изучении характера боли, ее локализации в различных отделах позвоночника, анализируя сегментарность расстройств чувствительности. Эпендимому пояснично-крестцового отдела следует дифференцировать от радикулита. Симптоматика двустороннего характера, расстройства тазовых органов, отсутствие результата от применения консервативного лечения должны вызывать подозрение о наличии опухоли. Диагностика эпендимомы состоит из нескольких обязательных действий:

  • Неврологический осмотр. Врач определяет наличие центральных, периферических чувствительных, моторных расстройств. После осмотра можно говорить об уровне поражения спинного мозга, предположить наличие новообразования.
  • МРТ спинного мозга — МРТ миелография. Является основополагающим методом диагностики эпендимом. Введение контрастного вещества дает возможность увидеть малейшие изменения, образования самых незначительных размеров, кровоизлияния, отличить опухоль от перитуморозного отека. Если по каким-либо причинам осуществление МРТ невозможно, проводится КТ позвоночника.
  • Гистологический анализ. Микроскопическое исследование удаленных тканей позволяет установить тип опухоли, ее злокачественность.
  • Дифференциальная диагностика направлена на исключение вертеброгенной миелопатии, миелита, патологий спинномозгового кровообращения, посттравматических гематом позвоночного канала, гемангиомы позвоночника. Окончательный диагноз устанавливается после проведения гистологического анализа.

Прогнозы и выживаемость

В первую очередь, на выживаемость пациента влияет то, насколько эффективна была проведена операция по иссечению патологических тканей. Следовательно, прогноз будет наиболее благоприятным, когда опухоль была удалена полностью.

Выживаемость взрослых в течение 5 лет составляет примерно 70-80%. У детей прогноз менее благоприятный – 60-70%. Если какая-то часть аномальных клеток осталась, это верный признак того, что произойдет рецидив. Выживаемость пациентов в этих случаях сразу снижается до 30-40%.

Читайте также:  Васкулит сосудов головного мозга симптомы

Маленькие дети, у которых была диагностирована опухоль в области задней ямки, – наиболее опасная группа пациентов. В этом случае операция сильно затруднена в силу тяжелого доступа к новообразованию.

Последствия, причем, самые тяжелые, могут проявиться в любой момент. Даже если вмешательство было удачным, очень велик риск возникновения послеоперационных осложнений. Это будет заметно по нарушениям и отклонениям в поведении ребенка, в гормональных, зрительных или слуховых нарушениях, задержке роста.

Прогнозы и выживаемость

Взрослые после лечения отмечают быструю утомляемость, депрессивность, снижение трудоспособности или полное ее отсутствие. Это все подразумевает прохождение определенных процедур для восстановления.

Самое главное негативное последствие – на протяжении всей последующей жизни сохранится риск рецидивирования заболевания. С этим связан тот факт, что дети после перенесенного лечения очень долгое время будут находиться на контроле у самых разных врачей.

Практически то же самое относится и к взрослым, пережившим эпендимому: им придется еще очень долго проходить профилактические осмотры в онкологических центрах. Только такие меры помогут продлевать эффект после операции и лечения.

Прогнозы и выживаемость

В первую очередь, на выживаемость пациента влияет то, насколько эффективна была проведена операция по иссечению патологических тканей. Следовательно, прогноз будет наиболее благоприятным, когда опухоль была удалена полностью.

Выживаемость взрослых в течение 5 лет составляет примерно 70-80%. У детей прогноз менее благоприятный – 60-70%. Если какая-то часть аномальных клеток осталась, это верный признак того, что произойдет рецидив. Выживаемость пациентов в этих случаях сразу снижается до 30-40%.

Маленькие дети, у которых была диагностирована опухоль в области задней ямки, – наиболее опасная группа пациентов. В этом случае операция сильно затруднена в силу тяжелого доступа к новообразованию.

Прогнозы и выживаемость

Последствия, причем, самые тяжелые, могут проявиться в любой момент. Даже если вмешательство было удачным, очень велик риск возникновения послеоперационных осложнений. Это будет заметно по нарушениям и отклонениям в поведении ребенка, в гормональных, зрительных или слуховых нарушениях, задержке роста.

Взрослые после лечения отмечают быструю утомляемость, депрессивность, снижение трудоспособности или полное ее отсутствие. Это все подразумевает прохождение определенных процедур для восстановления.

Самое главное негативное последствие – на протяжении всей последующей жизни сохранится риск рецидивирования заболевания. С этим связан тот факт, что дети после перенесенного лечения очень долгое время будут находиться на контроле у самых разных врачей.

Практически то же самое относится и к взрослым, пережившим эпендимому: им придется еще очень долго проходить профилактические осмотры в онкологических центрах. Только такие меры помогут продлевать эффект после операции и лечения.