Методы лечения слабости мышц – зависят от причин миастении

Миастения относится к группе хронических прогрессирующих заболеваний мышечной системы, основным проявлением которых является патологически выраженная утомляемость мышечной ткани. Происхождение таких заболеваний связано с расстройством нервно-мышечной передачи. Этот механизм объясняет термин “синаптические болезни”, которым обозначаются в некоторых источниках миастения и миастенические синдромы.

Причины возникновения

Причинами возникновения данной патологии служит блокада холинергической нервно-мышечной передачи, которая возникает в результате связывания постсинаптических холинорецепторов специфическими антителами. Такая ситуация возникает в результате нарушения регуляции иммунных процессов.

Первопричиной аутоиммунного поражения холинергических рецепторов служит нарушение функционирования вилочковой железы. Антитела, образующиеся к рецепторам тимоцитов и других клеток органа, реагируют со сходными в антигенном отношении ацетилхолиновыми рецепторами, расположенными на мышечных клетках.

Местоположение вилочковой железы (тимуса)

Нередко возникновение миастении сочетается с тимомой (опухолью вилочковой железы). Наиболее часто такая закономерность встречается у пациентов в возрасте 50-59 лет. Согласно статистическим данным, в этих случаях заболевание характеризуется острым началом и наиболее злокачественным, с неблагоприятным прогнозом, течением. Для миастении на фоне тимомы характерен высокий показатель летальности.

Что такое миастения

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями. Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

При миастении страдают чаще мышцы лица, глаз, шеи, глотки, то есть дыхательные, жевательные и глазные мышцы, которые постоянно задействованы при жизнедеятельности человека.

По статистике, женщины подвержены большему риску заболеть миастенией, чем мужчины. Более того, если раньше, в XX веке в основном недугом страдали представительницы слабого пола в довольно зрелом возрасте, то сейчас случаи заболевания миастенией фиксируются и у молодого поколения. С уверенностью можно сказать, что в наши дни болезнь получает наибольшее распространение среди девушек 20-30 лет.

При миастении боль и слабость в мышцах возникает при физических нагрузках (даже самых небольших) и затихает при расслаблении организма.

Причины аутоиммунной миастении

Миастения является аутоиммунным заболеванием, т.е. относится к той группе заболеваний, при которых организм вырабатывает антитела против своих же клеток.

В частности, организм создает антитела против рецепторов ацетилхолина, который отвечает за прохождение нервного импульса от нерва к мышце. В нормальных условиях, нервный импульс проходит на мышцу, определяя сокращение последней.

У больных миастенией лиц антитела разрушают некоторые рецепторы ацетилхолина, в результате уменьшается количество мышечных волокон, которые реагируют на нервный импульс.

Когда миастения развивается в зрелом возрасте, как правило, этому сопутствует увеличение вилочковой железы и и развитие опухоли тимуса, известной как тимома.

Вилочковая железа очень активна в детском возрасте, но с годами подвергается инволюции. Она участвует в механизме действия Т-лимфоцитов, то есть особых клеток, которые являются частью иммунной системы. Это даёт нам понять, что миастения обусловлена изменениями в иммунной системе и часто ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как тиреоидит.

Приобретенная форма миастении, которая встречается у новорожденных, связана с поступлением в кровоток младенца материнских антител. Эта проблема саморазрешается со временем, по мере того, как организм избавляется от материнских антител.

Читайте также:  Вирусный менингит у детей: симптомы, методы лечения и последствия

Миастенический криз

Течение миастении прогрессирующее с нарастанием симптоматики и ее тяжести. В тяжелой форме у больных возникают миастенические кризы.

Миастенический криз – это внезапный приступ резкой слабости дыхательных и глоточных мышц – нарушение дыхания (частое, свистящее), учащение пульса, слюнотечение. Паралич дыхательных мышц во время тяжелого криза – прямая угроза жизни больного.

Миастения является хроническим серьезным заболеванием, прогрессирующим, нередко приводящим к инвалидности и требует тщательного наблюдения и лечения.

Больная миастенией.

Миастенический синдром может наблюдаться при летаргическом энцефалите, бронхогенной карциноме (опухоли) легкого (синдром Ламберта – Итона), боковом амиотротрофическом склерозе, тиреотоксикозе. Существует целый ряд конгенитальных миастенических синдромов в основе которых лежат мутации генов разных субединиц ацетилхолиновых рецепторов.

Лечение миастении

Медикаментозная терапия заключается в назначении препаратов, увеличивающих содержание ацетилхолина (Калимин, хлористый калий), а также средств, подавляющих чрезмерно активную иммунную систему (иммунодепрессантов). В ряде случаев показаны глюкокортикоиды. Как средство выбора в отсутствие эффекта от других препаратов (и наличии противопоказаний к операции) могут применяться анаболические стероиды.

Калимин – антихолинэстеразное средство, использующееся в диагностике и лечении миастении

В тяжелых случаях показано внутривенное введение иммуноглобулина, а также проведение плазмафереза – метода, позволяющего очистить кровь от циркулирующих в ней специфических антител. При тяжелых дыхательных нарушениях пациента подключают к искусственной вентиляции легких.

Хирургическое лечение

Операция показана при обнаружении опухоли вилочковой железы – пораженная железа удаляется (тимэктомия). Однако в некоторых случаях тимэктомия проводится и в отсутствии тимомы. Как показывает клиническая практика, во многих случаях это позволяет уменьшить симптомы миастении и остановить ее прогрессирование (клинический эффект может появиться как сразу, так и спустя полгода-год), однако как и любое хирургическое вмешательство, операция связана с определенным риском, поэтому рассматривается только в тяжелых случаях, в отсутствии эффекта от консервативной терапии. Тем не менее, эффективность операции тем выше, чем меньше времени прошло с момента появления выраженной симптоматики.

Читайте также:  Народные методики и средства для лечения головокружения

Лучевая терапия

С целью подавления гиперфункции вилочковой железы может быть показано ее облучение. Этот метод применяется при неоперабельных тимомах и других противопоказаниях к хирургической операции.

Общие рекомендации

Для повышения эффективности лечения пациенту необходимо соблюдать ряд ограничений:

  1. Отказаться от вредных привычек (курение способно значительно ухудшать симптомы).
  2. Ограничить пребывание на солнце.
  3. Избегать чрезмерных физических нагрузок.
  4. Поддерживать оптимальный для себя режим труда и отдыха.

Пациентам с миастенией не рекомендуется прием некоторых лекарственных препаратов, в числе которых:

  • мочегонные средства (исключение – спиронолактоны);
  • аминогликозиды, фторхинолоны;
  • магнийсодержащие препараты;
  • нейролептики, транквилизаторы, производные гамма-оксимасляной кислоты (исключение – грандаксин);
  • миорелаксанты;
  • фторсодержащие кортикостероиды;
  • производные хинина; и ряд других.