Миопатия – виды, причины, признаки, симптомы и лечение

Термин «миопатии» объединяет собой разнородные заболевания, в основе которых лежат дегенеративные мышечные процессы. Эта прогрессирующая наследственная патология поперечно-полосатой мускулатуры проявляется клиникой мышечной слабости, угнетением глубоких рефлексов и мышечной атрофией.

Запись к врачу

Наименование Цена Повторный расширеный прием (осмотр, консультация) врача-невролога, кандидата медицинских наук (эпилептолог 40 мин) 2 700 р. Записаться Первичный расширеный прием (осмотр, консультация) врача-невролога, кандидата медицинских наук (эпилептолог 40 мин) 4 500 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога, доктора медицинских наук, профессора повторный 2 700 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога, доктора медицинских наук, профессора первичный 4 500 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога, доктора медицинских наук повторный 2 500 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога, кандидата медицинских наук повторный 1 700 р. Записаться Повторный расширеный прием (осмотр, консультация) врача-невролога (эпилептолог) 2 000 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный (эпилептолог 40 мин) 3 200 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 1500 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога, доктора медицинских наук первичный 3 500 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога, кандидата медицинских наук первичный 3000 р. Записаться Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 1 100 р. Записаться

Миопатия — что это такое?

Миопатии (амиотрофии) относятся к группе наиболее распространенной генетической патологии нервно-мышечного аппарата. Хотя их клиника во многом сходна, но причины и механизм развития могут быть различными, отличаясь по типу наследования, специфике нарушений метаболизма в мышечной ткани и характеру патологических изменений в мышцах. Типичными признакам любой миопатии являются особенности походки и передвижения больных, нарушения движений туловища и верхних конечностей, что объясняется первичным вовлечением в процесс проксимальных (центральных) мышц тела, а также плечевой и тазовой областей.

Кроме мышечной патологии, нейродегенеративные процессы при миопатии постепенно захватывают и костно-суставной аппарат, приводя к прогрессирующим деформациям скелета. Однако самыми неблагоприятными осложнениями миопатии становятся поражения дыхательной мускулатуры и миокарда (сердечной мышцы), создающими опасность для жизни пациента. Современные методы генетического анализа позволяют дифференцировать характерные нарушения обмена веществ, характерные для каждой из многочисленных нозологических форм миопатии. Это делает более оптимистичным прогноз заболевания и помогает определить рациональные подходы к лечению.

Эндокринная система

Чаще выявляется миопатический синдром у детей и взрослых на фоне нарушений в работе щитовидной железы. В ряде случаев развивается острая миопатия с выраженным тиреотоксикозом. При этом активно и агрессивно прогрессирует слабость мышц, наблюдает парез определенных мускулов. Спровоцировать комплекс симптоматики может протекающая в хронической форме миопатия с тиреотоксикозом. Эта форма распространена шире. Ее ключевые отличия – постепенно прогрессирующая атрофия, парезы, в большей степени свойственные проксимальным отделам конечностей. Возможна слабость шейных мышечных тканей.

Основной принцип диагностики симптомов миопатии – точная дифференциация случая с выявлением спровоцировавшего фактора. Больного направляют на ЭМГ. При миопатическом синдроме заметны специфические отклонения в результатах исследования. Терапевтический курс, направленный на устранение тиреотоксикоза, позволяет исключить рассматриваемый комплекс симптомов, если состояние больного не слишком тяжелое. В редких случаях миопатия беспокоит на фоне гипотиреоза.

Читайте также:  Причины и симптомы гидроцефалии головного мозга у взрослого

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз есть приобретенное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся участками демиелинизации в головном и спинном мозге. Появление симптоматики обычно происходит в молодом возрасте, с доброкачественным течением у 20-30% и быстрым истощением у 5% пациентов. Наиболее типичен в некоторых географических зонах в Европе, Северной Америке и Новой Зеландии.

Симптоматика варьирует от изолированных нарушений зрения и нистагма до слабости в конечностях и параличей. Дыхательная недостаточность вследствие одновременного развития недостаточности дыхательных мышц и бульбарного паралича может быть признаком терминальной стадии заболевания. Симптоматика характеризуется периодами обострения различной степени тяжести, сменяющимися периодами ремиссии, длящимися по нескольку лет. У некоторых пациентов развиваются перманентная симптоматика и слабость, ведущие к тяжелой инвалидизации.

Заболевание неизлечимо, но стероиды и интерферон ассоциируются с удлинением периодов ремиссии. Большинство пациентов страдают от ассоциированной депрессии. Баклофен и дантролен полезны при болезненных спазмах мышц. Демиелинизированные нервные волокна чувствительны к теплу. Повышение температуры на 0,5 градуса может вызвать заметное утяжеление симптоматики.

Проведение анестезии

  • Предоперационная оценка должна включать изучение всех типов симптомов, имеющихся у пациента, а также детальное неврологическое обследование. Это позволит после оперативного вмешательства путем сравнения выявить вновь появившиеся изменения неврологического статуса.
  • Функция дыхания может быть скомпрометирована. Бульбарный паралич повышает риск аспирации и снижает рефлексы дыхательных путей в послеоперационном периоде.
  • Общая анестезия на течение рассеянного склероза не влияет.
  • Региональная анестезия не влияет на неврологическую симптоматику, но будет разумно отказаться от блокады нерва, если есть подозрение на наличие симптоматики в конечности.
  • Центральные нейроаксиальные блокады ассоциируются с возвратом симптоматики. Тем не менее это может быть смягчено применением минимальных концентраций местного анестетика в комбинации с опиоидами. Эпидуральная анальгезия родов не противопоказана, если местный анестетик применяется е минимальных концентрациях.
  • Суксаметоний ассоциируется с мощным выбросом калия у ослабленных пациентов, и его следует избегать.
  • Реакция на недеполяризующие релаксанты остается нормальной, хотя при тяжелых стадиях заболевания нужна осторожность и уменьшение доз.
  • Очень важен тщательный сердечно-сосудистый мониторинг, так как автономная нестабильность ведет к заметным гипотензивным реакциям на препараты и повышенной чувствительности к гиповолемии во время наркоза.
  • Температурный гомеостаз важен, и его необходимо мониторировать у всех пациентов Гипертермию необходимо предупреждать, а при возникновении агрессивно лечить антипиретиками (парацетамол 1 г ректально или орально), обтирание теплой губкой, обдувание воздухом. Гипотермия может замедлить пробуждение от анестезии.

Профилактика

При диагностике болезни следует учитывать ряд факторов – данные о местности, в которой находятся животные, патологоанатомические и клинические характеристики, возраст телят, результаты проведенных лабораторных анализов, сезонность возникновения «беломышки».

Если есть возможность, проводят также рентгеноскопию, электрокардиографию, рентгенографию. Профилактические меры для предотвращения возникновения болезни у молодняка включают в себя обязательное введение беременным коровам и появившимся на свет телятам раствора селенита натрия либо токоферола. Профилактические дозы селевита, сельферола в несколько раз меньше, нежели лечебные, их также вводят животным. Если добавить в рацион питания рыбий жир, то потребность животных в витамине Е станет выше в 2-3 раза. Общая профилактика подразумевает создание правильных условий содержания и кормления беременных телок и молодняка, в частной практике широко применяют комплексы витаминов и микроэлементов.

Читайте также:  Виды, симптомы и лечение нарушений сна у взрослых

При легких случаях заболевания прогноз на выздоровление весьма благоприятен, во всех остальных сомнителен, либо неблагоприятен, вплоть до летального исхода. Самыми действенными в деле лечения беломышечной болезни на сегодняшний день считаются препараты селена и витамина Е.

Больным животным необходимо обеспечить комфортные условия содержания, полноценное сбалансированное питание, хороший уход.

Применяют натриевую соль селена – белый порошок селенита натрия, который в форме раствора вводят животным внутривенно. Такой раствор не хранится долго, поэтому готовить его рекомендуют в день применения. Селен является сильным антиоксидантом, он позволяет снизить образование пироксидов, чем нормализует природный обмен веществ в организме. Необходимо точно знать дозировку, так как данный препарат в больших дозах может наоборот нанести вред.

Противоядием его считается арсениловая кислота. Для того чтобы не допустить осложнений, вместе с введением селенита натрия следует применять антибиотики в рекомендованной дозе. Больным телятам ветеринары назначают также прием витамина Е, обычно его необходимо вводить под кожу трижды в день. Курс лечения может составлять до одной недели.

Такие медицинские препараты, как «Эревит» и «Аэвит» советуют колоть раз в день либо через день, курс длится от недели до 10 дней. Кроме того, хороший эффект дают и специфические серосодержащие аминокислоты цистеина и метионина. Их ветеринарные врачи также назначают колоть внутримышечно, такие растворы обычно назначают вводить несколько раз в день.

Еще особо хороши в ходе лечения белковые гидролизаты. Их необходимо прокалывать каждый день, курс лечения такими препаратами может составлять около недели.

Болезни двигательного нейрона (БДН)

Для болезней двигательного нейрона характерно поражение двигательных нейронов головного и спинного мозга. Постепенное отмирание клеток влияет на функцию мышц: они постепенно ослабевают, а зона поражения увеличивается.

Нейроны головного мозга, отвечающие за движение, расположены в коре головного мозга. Их ответвления – аксоны – спускаются в область спинного мозга, где и происходит контакт с нейронами этого отдела. Этот процесс называют синапсом. В результате нейрон головного мозга выделяет особое химическое вещество (медиатор), передающий сигнал нейронам спинного мозга. Эти сигналы отвечают за сокращение мышц различных отделов: шейного, грудного, бульбарного, поясничного отделов.

В зависимости от выраженности повреждения нейронов и их локализации выделяют несколько видов БНД. Во многом проявления заболеваний одинаковы, но по мере прогрессирования болезни разница становится всё существеннее.

Выделяют несколько различных видов БНД:

Боковой амиотрофический склероз

Это один из четырёх основных видов болезни двигательного нейрона. Она встречается у 85% пациентов, у которых диагностировано заболевание двигательного нейрона. Областью поражения могут быть как нейроны головного мозга, так и спинного. В результате происходит атрофия мышц и их спастичность.

При БАС отмечается слабость и нарастающая усталость в конечностях. У некоторых людей отмечается слабость в ногах во время ходьбы и слабость в руках, при которой невозможно удержать в руках вещи.

В большинстве случаев заболевание диагностируется в возрасте до 40 лет, при этом заболевание абсолютно не затрагивает интеллект. Прогноз для больного, которому поставлен диагноз БАС не самый благоприятный – от 2 до 5 лет. Но встречаются и исключения: наиболее известный из всех человек, который прожил с этим диагнозом более 50 лет – профессор Стивен Хокинг.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Связан с нарушением речи и глотания. Прогноз с момента постановки диагноза составляет до трёх лет с момента постановки диагноза;

Первичный литеральный склероз

Затрагивает только нейроны головного мозга и поражает нижние конечности. В редких случаях сопровождается нарушениями движений рук или проблемами с речью. В более поздних стадиях может перейти в БАС.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Возникает при поражении двигательных нейронов спинного мозга. Первые проявления выражаются в слабости рук. Прогноз по этому заболеванию составляет от 5 до 10 лет.

Врождённые не прогрессирующие миопатии

К ним относятся наследственные не прогрессирующие или слабо прогрессирующие заболевания мышц, диагностированные во внутриутробный период или сразу поле рождения младенца. Основной признак – гипотония мышц с явно выраженной слабостью. Это заболевание иначе называют «синдром вялого ребёнка», что точно характеризует его состояние.

В большинстве случаев поражается область нижних конечностей, реже – верхних, в исключительных случаях встречается поражение краниальной мускулатуры – нарушение мимики, движения глаз.

Врождённые не прогрессирующие миопатии

В процессе развития и роста ребёнка отмечаются проблемы с моторикой, дети часто падают, поздно начинают сидеть и ходить, не могут бегать и прыгать. При этом нет нарушений интеллекта. К сожалению, этот тип миопатий неизлечим.

Лечение заболевания в зависимости от его формы

Воспалительные миопатии лечатся курсом глюкокортикостероидов. Доза Преднизолона на сутки равна 80-100 мг. Если эффект от лечения становится заметен (в мышцах появляется сила), дозу постепенно снижают до поддерживающей – 15 мг/сут.

В осложненных случаях воспалительная миопатия требует проведения метилпреднизолоновой пульс-терапии. Лечение гормональными препаратами имеет множество побочных эффектов, поэтому глюкокортикостероиды некоторым больным противопоказаны.

Если в течение 3-х месяцев лечения глюкокортикостероидами положительная динамика не наблюдается, значит, миопатия приобрела стероидную резистентность. В этом случае пациенту назначают цитостатики:

  • Циклоспорин;
  • Азатиоприн;
  • Циклофосфамид;
  • Метотрексат.

Лечение миопатии Шарко-Мари является симптоматическим. Больному назначают витамины, группы В, АТФ, антихолинэстеразные медикаменты, сеансы физиотерапии, переливания крови, ЛФК, массаж. Терапия проводится повторными курсами.

Если у пациента свисающие стопы, он должен носить ортопедическую обувь. В тяжелых случаях показана тенотомия. При этом заболевании профессиональная деятельность больного не должна быть связана с большими нагрузками.

Лечение миопатии Дюшена – обычно малоэффективно, что обусловлено быстрым прогрессированием болезни и большой ее тяжестью.

Пациенту назначают поддерживающую терапию, которая смягчает симптоматику и немного замедляет процесс развития недуга. Это препараты для улучшения метаболизма:

  • аминокислоты;
  • витамины В, Е;
  • Оксазил;
  • Калия оротат;
  • анаболические гормоны;
  • кальциевые препараты;
  • Галантамин;
  • Прозерин.

Лечение должно проходить курсами и в условиях стационара. Применение лекарств группы глюкокортикоидов на несколько лет продлевает больным жизнь.