Мр картина аномалии арнольда киари 1 типа

Профилактика и прогноз

Для того чтобы не допустить развитие такого недуга, необходимо соблюдать несложные профилактические мероприятия.

Среди основных рекомендаций выделяют:

  • контроль над адекватным протеканием беременности;
  • раннее выявление и лечение тех патологий, которые могут привести к описываемому отклонению;
  • избегание травм или каких-либо повреждений позвоночного столба и черепа;
  • регулярное прохождение полноценного обследования в медицинском учреждении с выполнением лабораторно-инструментальных процедур и посещением всех специалистов.

Платибазия имеет преимущественно благоприятный прогноз как для жизни человека, так и для выздоровления. Самостоятельных осложнений и последствий такая патология не имеет, что обуславливается отсутствием каких-либо неврологических нарушений.

Поделиться статьей:Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Да Нет

Платибазия

Данная патология представляет собой аномалию строения черепа, которая характеризуется его более плоским основанием, чем при нормальном строении. Платибазия – самый распространенный дефект, сопровождающий базилярную импрессию. Она имеет врожденный или приобретенный характер. Клинически патология проявляется в уплощении крайней выраженности или его сочетанием с прочими краниовертебральными аномалиями. Для правильной диагностики часто бывает достаточно проведения рентгенограммы черепа в боковых проекциях, но в некоторых случаях необходимо назначение МРТ мозга, КТ черепа, рентгенографии или КТ шейной зоны. При легкой выраженности или отсутствии клинических симптомов платибазия в лечении не нуждается. Оперативное вмешательство возможно при сочетании патологии с выраженной симптоматикой, и оно сводится к увеличению большого затылочного отверстия в размере.

Чем опасна базилярная импрессия?

Платибазия

Данная патология имеет преимущественно благоприятный прогноз как для жизни человека, так и для выздоровления. Самостоятельных осложнений и последствий такая патология не имеет, что обуславливается отсутствием каких-либо неврологических нарушений.

Диагностика данного заболевания

Жалобы больного, история их развития (анамнез патологии), результаты неврологического осмотра наталкивают невролога на предположение о наличии данного заболевания и аномалий в зоне краниовертебрального перехода и черепной ямки. При этом для диагностирования базилярной импрессии или иной аномалии этой категории в первую очередь проводится рентгенологическое исследование. Наилучшую визуализацию структур данной области, а также информацию относительно прочих пороков развития, с которыми часто сочетается базилярная импрессия врожденного типа, можно получить с помощью КТ позвоночника и черепа.

Платибазия

Прицельная рентгенография зоны краниовертебрального перехода и позвоночника в шейном участке проводятся в фасной (прямой) и профильной (боковой) проекциях. Патология диагностируется по увеличению углов между скатом и пластиной кости более 130°, а также по смещению отростка второго позвонка вверх. Определение местоположения этого отростка производится по отношению к условным линиям: Чемберлена и линии де ля Пти. В норме отросток второго позвонка находится ниже таких линий. При базилярной импрессии отмечается смещение отростка на 6-30 мм вверх от линии Чемберлена и на 11-15 мм — от линии де ля Пти.

При проведении офтальмоскопии у больных с базилярной импрессией могут определяться застойные диски зрительного нерва, при осуществлении пороговой аудиометрии – нейросенсорная разновидность тугоухости. Для определения состояния мягкотканных структур спинного мозга и черепной ямки, оценки степени давления на них при базилярной импрессии рекомендуется проведение МРТ позвоночника и МРТ мозга.

Читайте также:  Виды неврозов. Описание трёх видов невротических расстройств.

При базилярной импрессии требуется дифференцированная диагностика от других дефектов краниовертебрального перехода. А также атаксии Фрдрейха, атаксии по типу Пьера-Мари и от корковой атаксии.

Платибазия

Типы мальформации

Мальформация Киари I типа — смещение миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах. У подростков главные симптомы — нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках. Взрослые обычно жалуются на боль в шейно-затылочной области, возрастающую при кашле, а также боль в руках.

Мальформация Киари II типа характеризуется смещением червя мозжечка, миндалин, четвертого желудочка и продолговатого мозга (части ствола мозга) в большое затылочное отверстие. Данный тип, называемый также мальформацией Арнольд-Киари, гораздо чаще сопровождается гидромиелией, чем тип I и практически всегда связан с миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле — это врожденное нарушение закрытия спинного мозга и позвоночника во время формирования плода. Симптомы этой мальформации очевидны и проявляются обычно сразу после рождения вместе с короткими эпизодами прекращения дыхания, сниженным глоточным рефлексом, непроизвольными и быстрыми движениями глазных яблок вниз, снижением силы в руках.

Мальформация Киари III типа заключается в смещении мозжечка и части ствола мозга с мозговыми оболочками в менингоцеле, расположенное в шейно-затылочной области.

Ранее выделяли мальформацию Киари IV типа, которая сопровождается недоразвитием мозжечка. Однако в настоящее время большинство авторов предпочитает относить этот вид порока развития к Аномалии Денди – Уокера.

Мальформации Арнольда–Киари II и III типов могут сопутствовать признаки дисплазии нервной системы: полимикрогирия, гетеротопия коры, гипоплазия подкорковых узлов, дисгенезия мозолистого тела, патология прозрачной перегородки, утолщение интерталамического соединения, beaking tectum (клювовидный tectum), часто отмечают наличие перегиба сильвиевого водопровода (55%), кисты отверстия Мажанди, гипоплазия серпа и намета мозжечка, hemivertebrae, низкое расположение каудального отдела спинного мозга на уровне LIV–V позвонков и ниже.

Анатомические структуры, расположенные в подзатылочной области

Подзатылочная область содержит много важных структур и является местом соединения головы и тела, включая нервы, артерии, которые обеспечивают питание мозга и контроль нервной системы над мышцами и органами тела. Эти структуры относятся к соме (телу) и их нарушения составляют основу соматической дисфункции (М99.0 по МКБ-10)

Позвоночные артерии (aa. vertebralis)

Позвоночные артерии – один из главный путей артериального обеспечения головного мозга кислородом, они имеют S-образный изгиб через первый шейный позвонок и большое отверстие черепа, что делает их подверженными к сжатию между затылком и первым шейным позвонком.

Такое анатомическое расположение может быть основным фактором способствующим уменьшению распределения кислорода в мозге, и может быть характерно для любого, кто получил травму головы или шеи и у кого сохраняется повышенное мышечное напряжение в этой области. Это, пожалуй, наиболее заметно у пожилых людей, где такое нарушение может приводит к головокружению и обмороку. Но сжатие этого жизненно важного артериального пути может иметь наибольшее значение у детей, из-за возникающей компрессии во время родов или из-за падений и травм головы. И в случае, если это не исправляется в дальнейшем, то такое нарушение может быть среди факторов, потенциально ограничивающих развитие мозга с последствиями на протяжении всей жизни.

Читайте также:  Как справиться с послеродовой депрессией?

Внутренняя сонная артерия (a. carotis interna)

Внутренние сонные артерии также являются основными поставщиками кровоснабжения головного мозга. Они проходят через сонный канал, проходящий спереди от мыщелков затылочной кости. Они также следуют по извилистому маршруту, но менее уязвимы чем позвоночные артерии. Эти парные артерии (позвоночные и сонные) обеспечивают общее кровоснабжение и, следовательно, снабжение мозга кислородом. Сужение этих сосудов, которое происходит во время процесса рождения или последующих травм и напряжений, может иметь последствия для функции мозга

Венозные синус и яремные вены

Венозные синусы и яремные вены являются путями оттока практические всей венозной крови из черепа. Они проходят через яремное отверстие с каждой стороны от субокципитальной области. Ограничение оттока через эти основные вены может привести к венозному застою внутри черепа и застою всех жидкостей, включая артериальную кровь, так и спинномозговую жидкость, которая окружает мозг.

Блуждающий нерв (n. vagus, Х пара черепных нервов)

Основной функцией блуждающих нервов является регуляция парасимпатического питания для большинства внутренних органов – включая сердце, легкие, желудок, селезенку, печень, желчный пузырь, тонкую кишку и толстую кишку. Поэтому они играют важную роль в регуляции сердечной, легочной и пищеварительной функций. Блуждающий нерв часто является одним из факторов возникновения колики у детей. Эти нервы также выполняют различные функции связанные с глотанием, вкусом и получением сенрорной информации от внутренних органов, поддержании внутреннего баланса вегетативной системы.

Недавнее исследование, также продемонстрировало важную связь блуждающих нервов в отношении аутизма и других связнных с ним состояний.

Добавочные нервы (nervus accessorius, IX пара черепных нервов)

Добавочные нервы иннервируют трапециевидные мышцы и грудинно-ключично-сосцевидные мышцы. Добавочные нервы проходят через яремное отверстие. Нарушение отношений нерва в области яремного отверстия может служить причиной проблем указанных мышц. Они почти всегда определяются при кривошеи у младенцев – в результате родовой травмы; а также у взрослых при дисбалансе мышц шеи или боли в плече.

Добавочные нервы (вместе с блуждающим нервом) обеспечивают функции горла.

Языкоглоточный нерв (nervus glossopharyngeus)

Языкоглоточные нервы являются чувствительными нервами глотки, гортани и неба, а также вместе с блуждающими нервами обеспечивают глотание. Помимо этого, через свой парасимпатический отдел, они регулируют выделение слюны из околоушных желез. Языкоглоточные нервы также проходят через яремное отверстие.

Сонные нервы (carotid nerves)

Сонные нервы – являются симпатическими нервами головы. Выходят из верхней части грудного отдела позвоночника, проходят шею, взаимодействуя с верхними шейными ганглиями, затем проникают в череп вместе с сонными артериями. Компрессия этих нервов влияет на симпатическое нервное обеспечение головы и может вызывать последствия для глаз, ушей, носа, лица и иннервации мозговых оболочек и кровоснабжения головного мозга, вызывая головную боль, мигрень, спутанность сознания и умственному истощению. Эти нервы подвержены сжатию в подзатылочной области.

Чем опасна базилярная импрессия?

А теперь разберемся в вопросе о том, чем опасна базилярная импрессия и как правильно себя вести при обнаружении подобной проблемы. Как уже говорилось выше, в отличие от платибазии, базилярная импрессия – это дефект вогнутой затылочной кости. За счет воронкообразного углубления вовнутрь происходит уменьшение внутреннего объема черепной коробки. Давление на головной мозг приводит к тому, что у пациента появляются признаки повышения внутричерепного давления. Он начинает страдать от постоянных головных болей изнурительного характера, которые не поддаются медикаментозному обезболиванию.

Читайте также:  Муколипидозы. Ганглиозидоз Gm I типа

Затем начинает повышаться внутриглазное давление, и, если не предпринимать соответствующие меры то спустя несколько месяцев может развиться полноценная краеугольная глаукома. Также высока вероятность нарушения мозгового кровообращения, расстройства зрения, слуха и работы вестибулярного аппарата. При значительной дислокации головного мозга может наступить внезапная остановка сердца и дыхания.

По сути, базилярная импрессия при значительном вдавливании затылочной кости очень опасна для жизни и здоровья пациента. Поэтому при появлении её первых признаков следует немедленно обратиться на прием к неврологу. На ранней стадии можно остановить процесс деформации и провести полноценное восстановительное лечение без хирургической операции консервативными методами.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.