Патоморфологические изменения в нервной системе при ДЦП

Разнородная группа заболеваний, в основе которых лежит аутоагрессия иммунной системы организма и выработка активных клеток — антител, разрушающих собственные здоровые клетки и ткани.

Классификация аутоиммунных заболеваний в неврологии

Основные аутоиммунные заболевания, поражающие центральную нервную систему:

  • Рассеянный склероз и некоторые более редкие демиелинизирующие заболевания. Антитела вырабатываются к оболочке нервных отростков — миелину. Результатом является нарушение проведения сигнала по нервным волокнам. Основные симптомы: различные нарушения зрения, слабость и онемение рук и/или ног, шаткость, нарушения мочеиспускания.
  • Аутоиммунные энцефалиты. Обширная группа заболеваний, общей чертой которых является поражение исключительно головного мозга. Каждый энцефалит отличается специфическим видом антител и, следовательно, некоторыми особенностями клинической картины. Тем не менее, для всех аутоиммунных энцефалитов существует ряд общих симптомов: психические расстройства, нарушение памяти, судороги.

Аутоиммунные заболевания, поражающие периферическую нервную систему (нервные корешки и нервы):

  • Синдром Гийена-Барре. Остро развивающееся аутоиммунное заболевание. Антитела вырабатываются к миелину периферических нервов. Проявляется восходящей мышечной слабостью вплоть до слабости дыхательной мускулатуры, реже онемением.
  • Хронические аутоиммунные полиневропатии. Группа заболеваний, которые проявляются различным сочетанием слабости и онемения конечностей и имеют медленно прогрессирующее течение.

Аутоиммунные заболевания, поражающие мышцы и нервно-мышечный аппарат:

  • Миастения. Антитела при миастении поражают область соединения нервов и мышц — синапсы. В результате воздействия антител чувствительность мышц к сигналу, идущему от нервов, снижается. Клинически состояние проявляется мышечной утомляемостью — слабость мышц ощущается не постоянно, а нарастает постепенно в процессе движения.
  • Миопатии. Поражение мышц также может носить аутоиммунный характер. Объединяет данные заболевания общий симптом — мышечная слабость, выраженность и локализация которой, тем не менее, разнится в зависимости от заболевания и вида антител.

Морфологические изменения

В зависимости от тяжести поражения морфологические изменения различны. При легкой форме и преходящих нарушениях гемоликвородинамики наблюдаются венозный застой, капиллярные стазы в мягкой мозговой оболочке и веществе мозга. При среднетяжелом поражении обнаруживают периваскулярный и перицеллюлярный отек, мелкие диффузные кровоизлияния, главным образом в мягкой мозговой оболочке, реже пара- или интравентрикулярно. При тяжелой форме поражения ЦНС развивается обширный отек и обнаруживаются массивные кровоизлияния в вещество мозга и его желудочки. Иногда выявляют надрывы и разрывы мозжечкового намета, ишемические некрозы (перивентрикулярная лейкомаляция). В дальнейшем кровоизлияния в ткань мозга и ишемические некрозы или рассасываются с образованием кист, или оставляют рубцовые изменения. Может также наблюдаться атрофия полушарий большого мозга, базальных ганглиев, расширение желудочков мозга.

Частота грубых родовых травм позвоночника (разрывы и растяжения межпозвонковых дисков, отрыв тела позвонка, разрывы спинного мозга) относительно невелика. Чаще в позвоночном канале находят эпидуральные гематомы, геморрагии в стенках позвоночных артерий, спинальных корешках и межпозвонковых дисках. Эпидуральные гематомы легко сдавливают артерии, питающие спинной мозг, что приводит к развитию спинальной ишемии. Считается, что ишемические повреждения головного и спинного мозга встречаются гораздо чаще, чем геморрагические. Даже минимальная дислокация 1-2-го шейных позвонков вовлекает в процесс позвоночные артерии, снабжающие кровью шейный отдел спинного мозга и стволовые структуры головного мозга, с развитием ишемических неврологических нарушений.

Читайте также:  Корешковый синдром — симптомы и лечение

Эпидемиология и пути передачи инфекции

Первые штаммы коронавируса человека были выявлены в 1960-х годах. До появления SORS были известны лишь несколько штаммов: альфакоронавирус (229Е) и бетакороновирус (OC43).

SORS-CoV был обнаружен в Гуандуне, юго-восточный Китай, и вызвал пандемию в период с 2002 года и 2003 год с более чем 8000 подтвержденными случаями заболевания и 774 летальными исходами в 37 странах. Rhinolophus (летучая мышь), у которых были обнаружены положительные anti-SARS-CoV антитела, были резервуаром вируса. Промежуточным резервуаром были циветты, от которых вирус перескакивал к людям. Начальными симптомами были вирусный синдром, за которым следовали респираторные симптомы (кашель и одышка), которые в 20% случаев были осложнены атипичной пневмонией. У некоторых пациентов наблюдалась полиорганная недостаточность. Смертность составила 10%.

MERS-CoV впервые был обнаружен на Ближнем Востоке (Иордания и Саудовская Аравия) в 2012 году, были подтверждены 2500 случаев заболевания и 858 смертей. Клиническая картина представляла собой респираторный синдром, осложненный атипичной пневмонией, желудочно-кишечные симптомы и почечная недостаточность. MERS-CoV возник среди летучих мышей вида Pipistrellus и Perimyotis и, в свою очередь, был передан верблюдам (промежуточный резервуар) и, через зоонозная передачу людям. в Саудовской Аравии, внутрибольничная передача инфекции происходила в нескольких больницах, и многие медицинские работники и родственники пациентов были инфицированы. Во время вспышки болезни в Южной Корее в 2015 году наблюдалась более эффективная передача инфекции между людьми.

Синдром периферической вегетативной недостаточности ( пвн ).

Синдром ПВН- это комплекс нарушений, связанный с поражением сегментарного отдела вегетативной нервной системы, проявляющийся ортостатической гипотензией, тахикардией в покпе, сухостью кожи, нарушениями моторики желудка и кишечника, расстройствами мочеиспускания, импотенцией.

Первичная ПВН :

1. Идиопатическая ортостатическая гипотензия ( синдром Бредбери-Эгглстона

( Bradbury-Egglstone)).

2. ПВН в сочетании с множественными системными атрофиями ( синдром Шая-Дреджера ( Shy-Drager), ОПЦА, стрио-нигральная дегенерация

3. ПВН в сочетании с паркинсонизмом.

4. Семейная дизавтономия (Raily-Dey)

Вторичная ПВН :

1. Неврологические нарушения ( полиневропатии, рассеяный склероз, сирингомиелобульбия, нейросифилис, опухоли задней черепной ямки и спинного мозга).

2. Эндокринные болезни ( сахарный диабет, гипотиреоз, акромегалия и др.).

3. Болезни соединительной ткани ( системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и др. ).

4. Метаболические нарушения ( амилоидоз, порфирия и др.).

5. Алкоголизм.

6. Гипо-, авитаминозы ( В1, В12, В6, Е ).

7. Онкологические заболевания ( карциномы ).

8. Инфекционные заболевания ( ботулизм, дифтерия ).

9. Токсические поражения ( лекарства и тяжелые металлы).

10. Другие нарушения ( саркоидоз, уремия и др.).

Синдром Парино

Синдром Парино (паралич вертикального взора, синдром спинного среднего мозга) – отсутствие возможности перемещения глаза вниз или вверх, что происходит при появлении опухоли шишковидной железы, которая сопровождается сдавливанием центра вертикального взгляда в интерстициальном ростральном ядре продольного медиального пучка.

Читайте также:  Причины и симптомы гидроцефалии головного мозга у взрослого
МКБ-10 МКБ-9 DiseasesDB MeSH
G46.3
32982
D015835

Оставьте заявку и в течение нескольких минут мы подберем вам проверенного врача и поможем записаться к нему на прием. Или подберите врача самостоятельно, нажав на кнопку «Найти врача». Найти врача

  • Симптомы
  • Причины
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Заболевание относится к группе дисфункции зрачков и нарушений движения глаз. Болезнь названа в честь Анри Парино, отца французской офтальмологии.

Синдром Парино характеризуется следующими признаками:

  • параличом верхнего взгляда;
  • псевдо-зрачком Аргайла Робетсона (наступает аккомодативный парез, зрачки средне расширенные, обнаруживается диссоциация ярко-близко);
  • конвергенционно-ретракционным нистагмом (к такому явлению зачатую приводят попытки взглянуть вверх);
  • отводом век;
  • конъюгацией взгляда вниз в преимущественном положении.

Иногда наблюдается нарушение равновесия, появление двустороннего отека зрительного нерва.

Синдром Парино возникает в результате травмы спинного мозга. Причиной появления заболевания могут служить ишемические повреждения или сжатия покрова среднего мозга.

Синдром Парино зачастую возникает у таких групп пациентов:

  • молодых лиц, у которых диагностируются опухоли в среднем мозге или шишковидной железе;
  • женщин 20−30 лет с рассеянным склерозом;
  • пожилых людей, которые перенесли инсульт верхнего мозга.

Другой вид сжатия, повреждения или ишемии данной области способен привести к кровоизлиянию в средний мозг, обструктивной гидроцефалии, травматической или токсоплазмозной инфекции мозгового ствола, церебральной артериовенозной мальформации. Огромные аневризмы и новообразования задней черепной ямки тоже могут быть связаны с данным заболеванием. Иногда синдром Парино возникает после перенесенных болезней Вильсона, Нимана−Пика, желтухи, а также передозировки барбитуратов.

Заболевание определяется на основе общих признаков, которые обнаруживаются визуально. Также пациенту назначается тщательное клиническое обследование, чтобы исключить анатомические нарушения или другие причины симптомов.

Лечение, прежде всего, направлено на этиологию заболевания. Двусторонняя рецессия нижней прямой мышцы способна освободить верхний взгляд, улучшить движения конвергенции и ретракции нистагма. Зачастую применяется усиленная терапия при помощи антибиотиков, которая сочетается с кортикотерапией. Если синдром Парино имеет опухолевое происхождение, используется хирургический метод лечения.

Прогноз заболевания обусловлен соседними поражениями и натурой этиологического фактора. Глазные нарушения обычно улучшаются медленно, на протяжении нескольких месяцев. Но были случаи быстрого улучшения после стабилизации внутричерепного давления при использовании вентрикулоперитонеального шунтирования.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Болезнь Тея−Сакса – заболевание наследственного вида, которое возникает крайне редко, имеет наследование аутосомно-рецессивного типа и характеризуется поражением ЦНС.

Атетоз (от athetos – неустойчивый) – гиперкинез (патологические внезапные непроизвольные движения), который характеризуется медленными тоническими судорогами конечностей, мышц лица и туловища. Сочетает признаки дистонии, выраженные постоянным спазматическим сокращением мышц, и хореи (проявляется в беспорядочных, отрывистых, нерегулярных вычурных движениях).

Синдром Гийена-Барре (полинейропатия, полирадикулоневрит Гийена-Барре.) – аутоиммунная острая демиелинизирующая полирадикулонейропатия, которая проявляется в виде слабости мышц конечностей, сенсорных нарушений и вегетативных расстройств.

Анозогнозия – состояние, при котором у пациента отсутствует осознание наличия болезни (дефекта) или нарушено критическое отношение к заболеванию.

Читайте также:  Эссенциальный тремор: лечение, причины и симптомы

Болезнь Хантингтона (хорея Хантингтона, синдром Хантингтона) – генетическое нейродегенеративное заболевание, которое сопровождается психическими нарушениями и прогрессирующим хореическим гиперкинезом.

Симптоматика

Основные клинические проявления:

  • прогрессирующий акинетически-ригидный синдром (синдром паркинсонизма);
  • прогрессирующий супрануклеарный вертикальный парез взора;
  • нарушение постурального контроля и ходьбы, типичны падения пациента уже в ранней стадии заболевания (в первый год заболевания)
  • когнитивные нарушения
  • дисфагия и дизартрия
  • нарушения сна
  • отсутствие эффекта при лечении леводопой.

Другими признаками заболевания являются:Глазные симптомы. Возникают, как правило, в среднем в течение первых четырех лет заболевания:

  • вертикальный парез взора (ограничение движения взора более чем 50 % при взгляде наверх и значительное ограничение при взгляде вниз)
  • в течение заболевания: нарушение удержания взора при взгляде в сторону, нарушение горизонтального взора и конвергенции
  • нарушение координации «взор-движения головы»: при взгляде в сторону сначала поворачивается голова и только потом глазные яблоки в направлении цели;
  • рефлекс моргания: «flashing light»-тест — при проверке реакции зрачков на свет вызывается рефлекс моргания, также и при многократном повторе теста.

Лобные нарушения: нарушение текучести речи, нарушение абстрактного мышления, нарушение контроля над автоматическими движениями, патологический смех и плач Необязательные симптомы:

  • застывшее выражение лица с заметно замедленными миганиями и гиперподвижностью лобовой мышцы, невозможность открывания глаз по требованию из-за блефароспазма или апраксии открывания век, палилалия или палилогия, быстрая микрография.
  • Психические нарушения: эмоциональная лабильность, расстройства личности.

Другие неврологические симптомы: пирамидные знаки, тремор покоя, хорея, дистония конечностей, респираторные дискинезии, миоклонии.

В ранней стадии заболевание мало чем отличается от классической болезни Паркинсона — включая склонность к акцентированию акинетически-ригидного синдрома на одной стороне тела и типичного для болезни Паркинсона тремора покоя. Отличием прогрессирующего супрануклеарного пареза взора от болезни Паркинсона является лишь незначительное и кратковременное улучшение симптоматики в ответ на лечение препаратами леводопы, быстрый прогресс заболевания и раннее возникновение апатии и падений.

Диагностика

Данная патология выражается в большом количестве довольно специфических внешних проявлений, а именно психических расстройств. Для того чтобы поставить правильный диагноз, необходимо осуществить широкий спектр диагностических мероприятий. В первую очередь клиницисту необходимо лично выполнить несколько манипуляций, среди которых:

  • изучение истории болезни для подтверждения факта инфицирования сифилисом;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза;
  • оценка состояния зрачков и остроты зрения;
  • неврологический осмотр;
  • детальный опрос больного или его родственников для установления первого времени возникновения и степени выраженности характерной симптоматики.

Лабораторные исследования в данном случае представлены:

  • общеклиническим анализом крови;
  • микроскопическим изучением цереброспинальной жидкости;
  • биохимией крови;
  • специфическими тестами с сывороткой крови;
  • анализами крови на сифилис РИФ и РИТ.

Что касается инструментальной диагностики, то она ограничивается осуществлением:

Диагностика
  • КТ и МРТ головы;
  • люмбальной пункции – это нужно для получения ликвора;
  • процедур, направленных на изучение проводимости нервов.

Такое заболевание необходимо дифференцировать от:

  • опухолевых поражений или сосудистых патологий головного мозга;
  • болезни Пика;
  • серозного менингита;
  • церебрального атеросклероза;
  • васкулита и бруцеллеза;
  • саркоидоза и боррелиоза;
  • злокачественных форм гипертонии.