Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей

Лейкоэнцефалопатия – это такое заболевание, которое приводит к повреждению белого вещества, составляющего основу головного мозга, что провоцирует многочисленные неврологические синдромы. Характеризуется быстрым прогрессированием и развитием демиелинизирующих патологических процессов.

Курс терапии

Несмотря на степень развития современной медицины, ученые не смогли найти эффективного лекарства от лейкоэнцефалопатии. Любая из ее форм будет постепенно прогрессировать и полностью остановить болезнь не получится. Курс лечения, составленный неврологом, ориентирован на поддержания состояния больного.

Постепенно некоторые препараты могут быть и вовсе отменены или заменены на другие лекарственные средства с измененной дозировкой.

Несмотря на степень развития современной медицины, ученые не смогли найти эффективного лекарства от лейкоэнцефалопатии. Любая из ее форм будет постепенно прогрессировать и полностью остановить болезнь не получится. Курс лечения, составленный неврологом, ориентирован на поддержания состояния больного.

Его цель заключается в замедлении развития патологии, купировании симптоматики и восстановлении уровня умственных способностей. В большинстве случаев используются кортикостероиды для предотвращения воспалительных процессов. При наличии вируса иммунодефицита врач назначит антиретровирусные медикаменты.

Самостоятельно принимать лекарства против лейкоэнцефалопатии запрещается, так как дозы подбираются индивидуально.

Причины

В основе развития лейкоэнцефалопатии лежит реактивация вируса вследствие ухудшения работы иммунитета. У 80% пациентов, которым поставлен диагноз лейкоэнцефалопатии, болеют СПИДом или являются переносчиками ВИЧ-инфекции. 20% остальных пациентов страдают злокачественными опухолями, ходжкинскими и неходжскинскими лимфомами.

Вирус JC – оппортунистическая инфекция. Это значит, что у здоровых людей она не проявляется, а начинает размножаться при условии сниженного иммунитета. Вирус передается воздушно-капельным и фекально-оральным путем, что говорит об его распространенности среди населения планеты.

Первичное попадание инфекции в здоровый организм не вызывает симптомов, а носительство протекает латентно. В организме здорового человека, а именно в почках, костном мозге и селезенке вирус находится в состоянии персистенции, то есть он просто находится на «сохранении» у здорового организма.

Причины

Когда работа иммунной системы ухудшилась, например, человек заразился ВИЧ-инфекцией, общая и специфическая резистентность иммунных механизмов падает. Начинается реактивация вируса. Он активно размножается и попадает в ток крови, откуда через гематоэнцефалический барьер переносится в белое вещество головного мозга. Он живет в олигодендроцитах и астроцитах, которые, в результате своей жизнедеятельности, разрушает. В клетку вирус JC попадет через связывание с клеточными рецепторами – серотониновый 5-гидрокситриптамин-2А рецептор. После разрушения олигодендроцитов начинается активный процесс демиелинизации, развивается мультифокальная энцефалопатия головного мозга.

Читайте также:  Киста в головном мозге у новорожденных: диагностика, лечение и прогноз

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия под микроскопом проявляется разрушением олигодендроцитов. В клетках обнаруживаются остатки вирусов и увеличенные ядра. Астроциты увеличиваются в размере. На разрезе в мозге обнаруживаются очаги демиелинизации. В этих же участках наблюдаются небольшие полости.

Симптомы и признаки болезни

Заподозрить, что лейкомаляция головного мозга у новорожденных появилась, затруднительно – признаки перивентрикулярной патологии разнообразны и крайне неспецифичны. Тем не менее, недостаток поступления кислорода к нервным клеткам не протекает вовсе бессимптомно. Основные клинические признаки перивентрикулярной лейкомаляции:

  • чрезмерная возбудимость новорожденного – крикливость, избыточная хаотичность движений;
  • склонность к судорожным состояниям;
  • вялость мышечных рефлексов.

У глубоко недоношенных детей симптоматика намного грубее:

  • колебание температуры тела;
  • вялость;
  • повышенная сонливость;
  • снижение аппетита;
  • нарушение сна;
  • парезы/параличи конечностей;
  • дыхательные расстройства;
  • зрительные нарушения – косоглазие.

Специалисты подчеркивают – проявления перивентрикулярной формы заболевания после острого периода могут стихать. Этот период мнимого благополучия длится до 8-9 месяцев. И только к году лейкомаляция головного мозга дает о себе знать дефицитом нервной деятельности. О течение патологического процесса свидетельствуют:

  • недостаточная прибавка в весе;
  • медленный рост;
  • отставание в освоении навыков;
  • несоответствие интеллекта возрасту;
  • задержка психоречевого развития;
  • выраженная эмоциональная лабильность.

Практически в 90% случаев это заболевание становится причиной развития детского церебрального паралича – тяжелой неврологической патологии, приводящей к инвалидизации.

Способы лечения

Лечение патологии сосудистого генеза предполагает устранение причин, спровоцировавших развитие заболевания. Чаще назначают лекарства и другие методы терапии, направленные на стабилизацию повышенного или пониженного артериального давления. Показаны препараты:

  • Улучшающие микроциркуляцию крови в мозговых структурах.
  • Стимулирующие метаболические процессы в клетках мозга.
  • Устраняющие неврологическую симптоматику.

Параллельно проводится терапия атеросклероза и сопутствующих соматических болезней. Специфического лечения при вирусной форме не существует. Эффективными мерами считаются:

  • Прекращение приема иммуносупрессоров (кортикостероиды, цитостатики). Или уменьшение их дозировки.
  • Отмена Натализумаба – препарата на основе моноклональных антител, если реактивация вируса произошла вследствие его применения. Параллельно рекомендуется проведение плазмафереза до 5 сеансов ежедневно для выведения препарата.
  • Назначение Мефлоцина (антималярийный препарат). Некоторые исследования показывают эффективность лекарства, которое замедляет репликацию (размножение) вируса JС.
Читайте также:  Гипорезорбция ликвора со скоплением по конвенсу по УЗИ в 6 мес

Антидепрессант Миртазапин ингибирует обратный захват серотонина, препятствует распространению вируса JС. Механизм действия основан на блокировании рецепторов 5-НТ2, которые являются мишенью для полиомавируса.

Лечение

Терапия заболевания представляет большие трудности. У маленьких детей крайне трудно отследить те или иные симптомы, следовательно, неизвестно какой метод лечения нужно выбрать.

Медикаментозные средства

Консервативных методов не существует. Терапия может быть направлена только на купирование клинических проявлений. С этой целью используются:

  • ноотропы – стимулируют умственную деятельность, память и мышление;
  • препараты, нормализующие кровообращение;
  • антигипоксанты.

По теме

    • Центральная нервная система

Чем грозит порэнцефалическая киста головного мозга

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 27 мая 2019 г.

Часто данная патология встречается у недоношенных детей. Следовательно, основной метод профилактики – пролонгирование сроков беременности до нормативных путём проведения мероприятий, направленных на предотвращение преждевременных родов.

При наличии дыхательных нарушений после рождения показано применение препаратов сурфактанта, ИВЛ. Подобные мероприятия снижают частоту развития осложнений и способствуют ограничению кистозных образований.

Хирургическое лечение

Если полостное образование приводит к параличам или неврологической симптоматике, то показано хирургическое лечение. Существует 2 основных метода:

  1. Радикальный. Киста удаляется посредством вскрытия полости черепа. Метод крайне опасен и реализуется только при угрозе жизни ребёнку.
  2. Паллиативный. Сущность оперативного вмешательства заключается в удалении жидкостного содержимого кисты. Манипуляции проводятся с использованием шунта или эндоскопа.

Лечение

Лейкомаляция сопровождается необратимыми изменениями нервной ткани, и какой-либо четкой схемы лечения этого состояния не разработано. Обычно врачи применяют симптоматический подход, в зависимости от конкретных проявлений патологии.

В качестве основного компонента лечения применяют ноотропные средства, помогающие улучшить кровоток и метаболизм в головном мозге (пирацетам, ницерголин, стугерон). Дополнительная терапия направлена на коррекцию двигательных расстройств, нарушений психомоторного развития.

В качестве профилактической меры акушеры-гинекологи предпринимают все возможные попытки пролонгирования беременности до того срока, когда роды станут безопасными для малыша. Если ребенок все же рождается недоношенным, то необходимо сразу же наладить контроль за дыханием и показателями гомеостаза – уровнем кислорода и углекислоты в крови, артериальным давлением, кислотно-щелочным равновесием.

Читайте также:  Эпендимома у детей – причины, симптомы, лечение

Описание болезни

Заболевание, в результате которого под воздействием различных факторов поражается белое вещество мозга, называется лейкоэнцефалопатией головного мозга. Очаговые разрушения мозговой ткани происходят из-за неправильной циркуляции крови в сосудах головы, заражения человека вирусом. Развитию болезни способствует наследственная предрасположенность.

Последствия заболевания тяжелые: развивается слабоумие, существенно снижается зрение, появляются судорожные припадки. Летальный исход регистрируется в большинстве случаев.

В зависимости от места поражения головного мозга, выделено несколько видов лейкоэнцефалопатии.

Мозг новорожденного

Длительное кислородное голодание может привести к отмиранию нейронов головного мозга. Так у новорожденных развивается некроз. На том месте, где ранее были нейроны, начинают образовываться кистозные соединения разной величины. После двух недель развития заболевания нервные ткани головного мозга атрофируются.

Степени повреждения мозга

Степень развития ПВЛ в зависимости от степени повреждения головного мозга:

Легкая степень. Болезнь развивается до 7 дней, и поддается лечению. При должном уходе, выполнении комплекса мер по стабилизации состояния новорожденного – можно минимизировать разницу в развитии между больным и здоровым ребенком.

Средняя степень. Патологические необратимые изменения проходят до 10 дней. К основному диагнозу начинают добавляться новые расстройства: повышенное внутричерепное давление, судороги конечностей, нарушения вегетативной нервной системы.

Тяжелая степень. Поражение большого количества белого вещества мозга, а также возможно впадение в кому. Исход данного заболевания не благоприятный в любом случае, и не зависимо от назначенного лечения.

Симптоматика заболевания

Новорожденный, которому поставили диагноз перивентрикулярная лейкомаляция, имеет отличия от здоровых детей, а именно:

  1. Гипер или гиповозбудимость.
  2. Судороги конечностей.
  3. Тонус мышц новорожденного, вследствие чего повышенная плаксивость ребенка.
  4. Парализованные конечности.
  5. Тяжелое дыхание, затрудненное глотание.
  6. Косоглазие, в большинстве случаев сходящееся.
  7. Отставание в развитии от своих сверстников как психомоторно, так и физически.
  8. Импульсивность, плохая концентрация внимания на предмете или действии.

Младенцы, у которых диагностирована ПВЛ, отстают в развитии по всем показателям. Уже при средней степени болезни можно говорить о параличе конечностей или нарушении двигательной функции ребенка. Младенцев с таким заболеванием следует лечить в специализированных центрах, где назначается комплекс необходимых процедур.

Поделитесь статьей в соц. сетях: