Причины развития, виды и лечение мышечной гипотонии у детей

В силу воздействия негативных факторов, аппаратно-двигательный корсет начинает постепенно разрушаться. На фоне патологических изменений развиваются всевозможные заболевания, одно из которых – артрогрипоз. Что это такое, разберемся подробнее.

Что такое артрогрипоз?

Термин артрогрипоз в переводе означает«кривой сустав». Что это значит? Данный термин охватывает большое количество врожденных патологий опорного аппарата.

Под этим термином подразумевают врожденную патологиюдвигательного аппарата, которая представлена видоизменениями суставов, гипертрофией мышц, а также поражением спинного мозга.

Что такое артрогрипоз?

На артрогрипоз приходится 3% от всех заболеваний опорно-двигательного аппарата. Деформация суставов проходит симметрично. Прогрессирование болезни со временем отсутствует. Данная патология не влияет на работу внутренних органов и систем. Дети, имеющие врожденный артрогрипоз, обладают здоровым интелектом.

Формы заболевания у детей

Что такое артрогрипоз?

Для определения формы артрогрипоза врачи всего мира используют международную классификацию.

Существуют следующие формы заболевания:

  • врожденный множественный артрогрипоз,
  • дистальный,
  • врожденные контрактурысиндромального проявления.
Что такое артрогрипоз?

При первой форме наблюдается патология верхних и нижних конечностей, либо генерализованная форма с поражением позвоночника.

В некоторых случаях поражаются плечевые, лучевые, тазобедренные суставы, кисти стоп, а также кости лица.

Дистальная форма включает поражения кистей и стоп, часто сопровождается аномальным развитием челюстно-лицевого аппарата. Данная форма обосабливает заболевания которые передаются по наследству.

Что такое артрогрипоз?

Контрактуры имеют определенный вид: сгибательные, разгибательные, ротационные. Также выделяют разную степень тяжести заболевания: легкая форма, средняя и тяжелая.

Причины и факторы риска

Период внутриутробного развития ребенка , один из важных этапов. Первый триместр беременности, это формирование органов и систем. Зачастую беременным запрещено в первом триместре принимать многие лекарственные препараты, дабы не нанести вред будущему малышу.

Что такое артрогрипоз?

Иногда внутриутробное развитие нарушается различными неблагоприятными факторами, это и есть причины, по которым может развиться артрогрипоз.

К деформации суставов, а также поражению спинного мозга могут привести следующие факторы:

Что такое артрогрипоз?
  • физический травматизм,
  • неправильное положение плода во время беременности,
  • аномальное строение матки,
  • гиперплазия,
  • увеличенное количество околоплодных вод,

При наличии у матери патологий, связанных с сердечно сосудистой системой, возникает нарушение развития малыша.

Перенесенное простудное или инфекционное заболевание может спровоцировать утолщение плаценты, что ведет к кислородному голоданию малыша и атрофии мышц.

Что такое артрогрипоз?

В период беременности очень опасны заболевания гриппом и краснухой. Поэтому женщине важно тщательно следить за своим здоровьем и по возможности не контактировать с детьми, которые посещают детские садики.

Заболевание встречается у тех малышей, мамы которых в положении принимали алкоголь, наркотические вещества, курили, принимали сильнодействующие медицинские препараты.

Что такое артрогрипоз?

Врожденная миопатия : причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Генетически детерминированные нарушения строения ткани мышц. Болезнь является врожденной. Для недуга характерны: диффузная мышечная слабость и снижение тонуса мышц. Выраженность симптоматики напрямую связанна с типом заболевания (с известным дефектным белком или неопределенным дефектным белком).

Читайте также:  Прионные болезни: виды, симптомы, диагностика

При тяжелом течении болезни у ребенка может развиваться дыхательная недостаточность. Для диагностики врожденной миопатии используют: морфологическое исследование биопсии мышц, электромиографию и эргометрию. Детям, болеющим этим недугом, могут требоваться мероприятия для борьбы с нарушениями дыхания, зондовое питание, а также коррекция ортопедических патологий.

При выраженной недостаточности дыхания, ребенок может умереть в младенчестве.

Причины врожденной миопатии

Заболевание является генетически обусловленным. Аномальный ген в хромосомах нарушает синтез белка, который входит в состав мышечной ткани.

По этой причине структура мышечной ткани меняется и ухудшается сократительная способность мышц и возникает генерализованная мышечная слабость.

Как правило, первые симптомы болезни начинают проявляться в раннем детстве и остаются на всю жизнь. Обычно, симптоматика слабо прогрессирует или остается такой же.

Симптомы врожденной миопатии

При данном недуге у младенцев отмечаются: наличие синдрома «вялого ребенка», диффузное снижение тонуса мышц, легкая мышечная слабость, плохое развитие мускулатуры и ослабленное сосание.

С развитием ребенка прогрессирует и слабость в мышцах.

Таким детям затруднительно вставать с пола, залезать на стул, ходить и совершать другие активные действия, которые без проблем выполняются его ровесниками.

Выраженность мышечной слабости может иметь различные стадии, но она, как правило, не прогрессирует и ребенок не теряет приобретенные навыки. Правда, при тяжелом течении болезни, возможно, что малыш так и не сможет вставать на ноги и будет перемещаться в коляске.

Самое опасное проявление заболевания – слабость мышц, участвующих в процессах дыхания. Если мышечная слабость умеренная, у ребенка постепенно развивается дыхательная недостаточность.

Малыш начинает часто болеть бронхитами, пневмонией и застойной пневмонией.

Врожденная миопатия : причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Тяжелое течение болезни с выраженной слабостью дыхательной мускулатуры может спровоцировать быстрое развитие недостаточности дыхания и даже привести младенца к летальному исходу.

Заболеванию могут сопутствовать дисморфичные черты(проявляются: высоким небом, удлиненной или узкой формой лица), а также скелетные аномалии (выражаются: кифозом, сколиозом, косолапостью, грудью сапожника, врожденным вывихом бедра).

Диагностика врожденной миопатии

Если заболевание протекает легко, то симптоматика может быть не настолько выраженной, чтобы ее заметили родители.

Как правило, лишь после осмотра пациента и проведения исследования силы мышц, врач-невролог может подозревать врожденную миопатию.

Для того, чтобы тщательно исследовать мышцы врачи проводят силовое тестирование, стандартную и стимуляционную электромиографию. Дополнительно могут назначаться миотонометрия или электротонометрия.

Для подтверждения диагноза также проводят биопсию мышечной ткани с последующим морфологическим исследованием. После данного исследования, специалисты смогут определить специфичные для каждого типа недуга патологии и поставить точный диагноз.

Лечение врожденной миопатии

Поскольку эффективная терапия, направленная на борьбу с недугом, медицинским сообществом не изобретена, болезнь остается с пациентом на протяжении всей жизни.

В основном лечение симптоматическое и направлено на улучшение качества жизни пациента и поддержку его жизнеспособности.

Читайте также:  Межреберная невралгия - лечение в Челябинске и Екатеринбурге

При тяжелом течении недуга, если у младенца развивается дыхательная недостаточность, врачи назначают специфическую терапию направленную на ее устранение, купирование осложнений в бронхах и легких, а также подключают энтеральное питание.

Пациентам показаны курсы массажей, гидротерапия и физиотерапия. Старшим детям, возможно буде необходим процесс активного приспособления к условиям социальной среды, а также ортопедическая коррекция дефектов.

Профилактика врожденной миопатии

При планировании беременности будущим родителям рекомендуют пройти генетическое обследование, чтобы просчитать риски развития недуга у плода.

Патогенез

Как развивается артрогрипоз у детей, не установлено. Существует две основных теории патогенеза заболевания: миогенная и неврогенная.

Согласно миогенной теории под воздействием тератогенных факторов в первом триместре беременности нарушается формирование (гистогенез) мышечных волокон. Как следствие, происходят негативные изменения в суставно-связочном аппарате и нервной системе.

Сторонники неврогенной гипотезы считают, что патологический процесс запускается из-за первичного поражения спинного мозга, а избирательная атрофия мышц и контрактуры отдельных суставов являются вторичными.

Врожденный артрогрипоз сопровождается следующими патоморфологическими особенностями:

  • нарушается тонус мышц, в них происходят дегенеративные процессы;
  • ограничивается подвижность суставов;
  • сумочно-связочный аппарат укорачивается;
  • смежные поверхности в суставной капсуле тесно соприкасаются;
  • суставы фиксируются в определенном положении;
  • точки начала и прикрепления мышц имеют аномальное расположение;
  • длинные трубчатые кости атрофируются, их рост замедляется;
  • поражаются центральная и периферическая нервные системы.

Виды заболевания

В зависимости от клинической формы болезни, гипотензия может быть неощутимой для пациента или приводить к выраженным гемодинамическим нарушениям с опасностью для жизни.

Острая форма

Артериальная гипотония может возникнуть как следствие уменьшения объема циркулирующей крови при таких критических состояниях:

  • массивное кровотечение (травма, разрыв аневризмы, стенки желудка при язве);
  • быстрая выкачка жидкости из грудной или брюшной полости;
  • обезвоживание (передозировка мочегонных препаратов, рвота, диарея).

Низкий сердечный выброс встречается при инфаркте миокарда, фибрилляции желудочков, передозировке гипотензивных препаратов.

В случае отравления, аллергической реакции или тяжелой инфекции гипотония возникает из-за расширения капиллярной сети и мелких артериол.

При всех разновидностях острого падения артериального давления нарушается кровоток во внутренних органах, но больше всего страдает головной мозг. Признаками этого являются:

  • потеря сознания;
  • нарушение зрения;
  • бледность кожи;
  • утрата способности к координации движений.

Ортостатическая

При вставании с постели у пациентов с гипотонией может возникать предобморочное состояние из-за резкого снижения притока крови к головному мозгу. При этом ощущается сильное головокружение, потемнение в глазах, шум в ушах. Такая реакция может сопровождать длительный прием гипотензивных препаратов, вызывающих стойкое расширение сосудов.

С вагоинсулярными кризами

При повышенной функции парасимпатического отдела нервной системы или низком уровне сахара в крови возникают приступы по типу вегетативного криза. Это может быть из-за голодания, передозировки антидиабетических препаратов, эндокринных болезней, патологии пищеварительной системы. Они проявляются такими признаками:

  • холодный пот,
  • обморок,
  • замедление пульса,
  • боль в животе,
  • тошнота и рвота,
  • спазм дыхательных путей.
Читайте также:  Головокружение у пожилого человека – как избежать этой неприятности?

С тахикардией

Причиной частого пульса при гипотонии является попытка компенсировать низкое кровенаполнение сосудистого русла за счет увеличения ритма сокращений сердца. Такое течение болезни характерно для отравлений, анемии, токсикоза беременных, обезвоживания, внутренних кровотечений.

Но самая распространенная патология, при которой отмечается одновременно низкое давление и тахикардия – это нейроциркуляторная дистония как проявление невроза сосудодвигательного центра.

Хроническая гипотензия

Самая часто диагностируемая форма гипотонической болезни. При этом варианте у организма постепенно происходит адаптация к работе в условиях пониженной гемодинамики, поэтому опасных для жизни нарушений не отмечается. Формируется такой симптомокомплекс:

  • сонливость, трудность утреннего пробуждения;
  • эмоциональная неустойчивость;
  • понижение памяти и способности к концентрации внимания;
  • повышенное потоотделение;
  • нарушения овуляции;
  • пониженная потенция;
  • чувствительность к перемене погоды;
  • холодные руки и стопы;
  • бледная кожа;
  • головная боль, пульсация в висках или теменной области;
  • непереносимость душных помещений и жары.

Смотрите на видео об артериальной гипотензии:

Лечение

При врожденном множественном артрогрипозе наблюдение и лечение проводит ортопед.

Консервативную терапию следует начинать в первые месяцы жизни ребенка. Она подразумевает поэтапное гипсование конечностей один раз в неделю. Перед гипсованием проводится сеанс гимнастики. Лечебная физкультура при артрогрипозе направлена на увеличение объема движений в суставах и исправление деформаций. Кроме того, 6-8 раз в сутки следует проводить корригирующие упражнения и укладки. После окончания курса гипсования ребенку индивидуально подбираются ортезные изделия.

Лечение артрогрипоза дополняется физиопроцедурами, целью которых является улучшение функций и кровообращения нейромышечного аппарата, а также терапия остеопороза. Основные методики:

  • массаж;
  • фотохромотерапия;
  • электрофорез с пентоксифиллином, аскорбиновой кислотой, кальцием, эуфиллином, серой;
  • электростимуляция;
  • фонофорез;
  • солевые грелки;
  • аппликации с озокеритом и парафином.

Кроме того, 3-4 раза в год проводятся курсы неврологического лечения, которые включают препараты для активизации проводимости нервных волокон и улучшения трофики тканей.

Если консервативная терапия оказывается неэффективной, практикуется хирургическое лечение. Как правило, операции осуществляются после 2-3 лет. В ходе вмешательства корректируются размеры мышц и сухожилий, а также изменяются положения суставов.

Диагностика Гипотонии у детей:

Диагностика артериальной гипотензии включает в себя:

  • сбор анамнеза
  • ЭКГ, ЭХО-КГ, СМАД
  • исследование вегетативного гомеостаза
  • ЭЭГ
  • анализ крови: клинический и биохимический (глюкоза, показатели активности, холестерин и пр.)
  • психологическое тестирование (иногда)

Для диагностики гипотонии у детей нужно троекратно измерить артериальное давление с применением манжеты, согласно возрасту ребенка:

Ширина манжеты для детей

Возраст Систолическое АД (мм рт. ст.) Диастолическое АД (мм )
7-9 лет 80 40
10-13 лет 85 45
14-15 лет 90 50
16-17 лет 90 55

Показательным, как и при гипертонии, является такой метод как СМАД. Это суточное мониторирование артериального давления, которое может выявить даже начальные проявления артериальной дистонии .