Синдром Гийена-Барре: причины, признаки, диагностика, как лечить

Синдром Чарга Стросса – редкое заболевание, которое может влиять на несколько систем органов, особенно на легкие. Характеризуется аномальной кластеризацией лейкоцитов (гиперэозинофилии) в крови и тканях, воспалением кровеносных сосудов (васкулит), развитием узловых поражений, называемых гранулемами (гранулематоз).

Что это такое и почему возникает

Аспергера синдром (АС) — расстройство развития, входящее в спектр аутизма. Характеризуется нарушениями в социальном взаимодействии, в повторяющихся и ограниченных моделях поведения, деятельности и интересов, а также в отсутствии задержки умственного развития или задержки в языке, повышенного внимания к узкой теме, в физической неуклюжести.

Впервые термин Asperger Syndrome был использован в 1981 году в публикации британского психиатра Лорны Уинг в честь австрийского психиатра и педиатра Ганса Аспергера, который в 1944 году описал детей с нарушениями невербальной коммуникации.

До сих пор не известно, что лежит в основе развития АС. Предполагается, что за расстройства из спектра аутизма отвечают неврологические нарушения и дефекты в развитии плода.

Среди возможных причин отмечают:

  • генетические факторы — обусловлены генами, расположенными на хромосомах 3, 4, 11 и геном EN2 на хромосоме 7;
  • возраст отца старше 40 лет;
  • родовые травмы;
  • токсоплазмоз;
  • повреждения ЦНС (центральной нервной системы);
  • детский церебральный паралич;
  • инфекции.

Симптомы патологии

Чаще синдром Рихтера развивается на поздних стадиях и значительно осложняет течение хронического лимфолейкоза. Он проявляется:

  • массивной лимфаденопатией;
  • быстрым увеличением лимфоузла.

У некоторых пациентов по мере развития крупноклеточной диффузной лимфомы исчезает основной признак лимфолейкоза – увеличенное количество лимфоцитов в крови. У других же наоборот, лимфоцитоз значительно возрастает.

Помимо этого у больных проявляются симптомы опухолевой интоксикации и признаки ослабления гуморального иммунитета. Пациенты жалуются:

  • на обильное потоотделение ночью;
  • интенсивное беспричинное похудание;
  • повышенную температуру тела;
  • частые простуды;
  • постоянно возникающие инфекционные заболевания мочевых путей;
  • длительно заживающие кожные раны.

Боль возникает там, где расположены поражённые лимфоузлы.

Осложняется течение заболевания, если в патологический процесс вовлекается костный мозг и другие органы кроветворения. Нередко при синдроме Рихтера врач выявляет увеличенную селезёнку. И тогда пациенты жалуются на боль, давящее ощущение в брюшной полости.

Чтобы поставить точный диагноз, необходимы анализ крови, биопсия лимфоузла. Для гистологического исследования материал берут из наиболее подозрительных участков. Забор биоптата проводят с различных мест.

Диагностика

Для установления диагноза синдром Миллера Фишера проводится комплекс медицинских исследований:

  1. Осмотр невролога с оценкой неврологического статуса.
  2. Для патологии характерно наличие в спинномозговой жидкости высоких показателей белка при нормальном количестве лейкоцитов (так называемая белково-клеточная диссоциация). Ликвор получают путем спинномозговой пункции. Но у некоторых пациентов каких-либо отклонений в данных этого анализа не обнаруживается.
  3. Анализ ликвора путем полимеразной цепной реакции (ПЦР) позволяют определить возможного возбудителя – причину заболевания, например, вирус герпеса, цитомеголовирус, микоплазму, вирус Эпштейна-Барра.
  4. Компьютерная или магнитно-резонансная томография проводится, чтобы исключить другие неврологические заболевания со сходной клинической картиной.
  5. Практически во всех случаях в острый период заболевания в крови пациентов обнаруживаются антиганглиозидные антитела. Это белки в оболочках нервов являются показателями аутоиммунной воспалительной реакции. Серологический анализ крови с определением этих антител является подтверждением диагноза.
  6. Для оценки нервно-мышечной активности проводится электронейромиография. В процессе исследования выявляются признаки полинейропатии и нарушения нервной активности.

При установлении диагноза неврологи проводят дифференциальную диагностику с рядом заболеваний: различными (интоксикационная, инфекционная), новообразованиями головного мозга или мозжечка.

Лечение

Большинство людей с синдромом Чарга-Стросса лечатся кортикостероидами, такими как преднизон или метилпреднизолон, которые подавляют активность иммунитета (иммунодепрессанты), уменьшают воспаление.

Читайте также:  Простыми словами: что такое рассеянный склероз

Обычно пострадавшие получают высокие дозы кортикостероидов, после улучшения дозировка медленно снижается. Многим требуется только кортикостероиды для достижения ремиссии симптомов (монотерапия).

Если организм не отвечает на терапию стероидами или развивается заболевание (почек или неврологическое), могут потребоваться препараты, которые ингибируют рост и распространение (пролиферацию) клеток (цитотоксических препаратов), такие как как циклофосфамид или азатиоприн. В некоторых случаях врачи рекомендуют другие виды терапии.

В 2017 году Nucala (mepolizumab) было одобрено FDA для лечения взрослых пациентов с эозинофильным гранулематозом, полиангититом (синдром Чарга-Стросса). Nucala производится GlaxoSmithKline.

диагностика

В большинстве случаев пациенты, страдающие синдромом Миллера-Фишера, обращаются в службы скорой медицинской помощи, страдающие одним из первых его признаков: нарушение зрения, трудности при ходьбе и т. Д. (Международный фонд GBS / CIDP, 2016).

На этом этапе выполнение предварительного физического и неврологического обследования показывает наличие изменений в рефлексах, изменение баланса, слабость лица и т. Д. (Международный фонд GBS / CIDP, 2016).

Диагноз этого синдрома является в высшей степени клиническим, хотя необходимо использовать дополнительные подтверждающие тесты (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

  • Магнитный резонанс и другие нейровизуальные тесты.
  • Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости для выявления высокого уровня антител.
  • Анализ нервной проводимости.

Специального лечения синдрома Фишера в настоящее время не разработано. Используемые медицинские вмешательства обычно аналогичны тем, которые применяются при синдроме Гийена-Барре (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2014)..

Наиболее часто используемые методы лечения синдрома Гийена-Барре включают плазмаферез, иммуноглобулиновую терапию, введение стероидных гормонов, вспомогательное дыхание или физическое вмешательство (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2014)..

Все эти вмешательства имеют высокую вероятность успеха и, следовательно, прогноз благоприятен для большинства пострадавших (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Обычно, через 2-4 недели начинается клиническое выздоровление, которое завершается к 6 месяцам позже (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2014).

Читайте также:  Инфаркт головного мозга и инсульт: симптомы, последствия, разница

Хотя выздоровление обычно завершается, в некоторых случаях можно наблюдать некоторые остаточные медицинские осложнения (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2014).

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Инструментальная диагностика

Люмбальная пункция При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Нейрофункциональная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.[3]

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

Диагностика синдрома Гийена — Барре
  • при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

  • моторные ответы (дистальная латентность, амплитуда, форма и длительность), наличие блоков проведения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках.
  • сенсорные ответы: амплитуда и скорость проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах.
  • поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
  • при проксимальных парезах обязательным является исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.

Диагностика синдрома Гийена — Барре