Системная красная волчанка у детей

Красная системная волчанка сопровождается изменениями в состоянии кожных покровов, при этом отмечается изменение функциональных качеств в сердечной, дыхательной, нервной системах, а также в состоянии суставов. Однако в первую очередь это аутоиммунное заболевание выражается в возникновении патологий соединительной ткани кожи. Она становится менее эластичной, восприимчивой даже к незначительным механическим воздействиям, в ней нарушаются основные процессы, что ведет к застою в тканях.

Причины возникновения

Этиология системной красной волчанки у детей неизвестна. Есть предположение о побочном действии медикаментов (антибиотики, сульфаниламиды, гидралазин, дифенин), об охлаждении организма или его перегреве, об эмоциональном и физическом перенапряжении, влиянии вакцин, сывороток и т. п.

В последнее время большое значение придается наследственной предрасположенности. При изучении генетической предрасположенности выявлена связь с гаплотипом AIB8DR3. Больным системной красной волчанкой детям характерны генетически обусловленные дефекты системы комплемента. Генетическую предрасположенность доказывают также семейная агрегация системной красной волчанки и других ревматических болезней.

Вирусная теория развития у детей системной красной волчанки подтверждается тем, что часто и у больных, и у лиц, с которыми они общаются, проявляются лимфоцитотоксические антитела, которые являются маркерами персистирующей вирусной инфекции, а также высокий уровень интерферона сыворотки. Вирусам в таком случае отведена роль механизма, который запускает аутоиммунный процесс и в результате индуцирует различные синдромы и симптомы ДЗСТ, в том числе и системную красную волчанку.

Основополагающей теорией патогенеза системной красной волчанки у детей является иммунопатологическая. Ее подтверждает обнаружение в сыворотке крови LE-клеток, наличие в циркуляции большого количества аутоантител к тканям, клеток (кардиолипина, фосфолипидов, клеток крови), ядер и их структур (ДНК, РНК и др.). Избыточное образование разнонаправленных антител связано с выраженными сдвигами Т-клеточного звена иммунитета и, прежде всего, с Т-супрессорным дефицитом.

Легко образуются многочисленные циркулирующие иммунные комплексы (в том числе содержащие ДНК-антигены и антитела к ним) и происходит их отложение на мембранах капилляров. Это сопровождается активацией комплемента и его повышенным потреблением, что приводит в действие остальные звенья патогенеза. При усиленной выработке иммунных комплексов нарушено и их выведение.

Клиническая картина

У пациентов часто наблюдается внезапное повышение температуры, головная боль, слабость, быстрая утомляемость, боль в мышцах. Но данные симптомы присущи другим заболеваниям. Однако, если рассматривать их в комплексе с более специфическими признаками, то вероятность развития СКВ увеличивается. Среди специфических симптомов называют:

  1. Дерматологические проявления – это одни из первых признаков системной красной волчанки, наблюдающиеся у 65% больных. У половины заболевших наблюдается макулопапулезная сыпь в форме бабочки на щеках. Реже на туловище и руках бывает дискоидная волчанка в виде толстых красных чешуйчатых пятен. Другие признаки – ульцерация ротовой полости, носа и влагалища, гнездная алопеция, трофические язвы, выпадение волос, ломкость ногтей.
  2. Ортопедические проявления выражаются болями в суставах, чаще поражаются мелкие суставы запястий и кистей рук. Артропатия при системной красной волчанке в отличие от артритов не действует разрушительно на костную ткань, однако присутствуют необратимые суставные деформации.
  3. Гематологические проявления – это так называемый LE-клеточный феномен, при котором обнаруживается наличие нейтрофильных лейкоцитов, характерных именно для СКВ. Клетки содержат части ядер других клеток. Напомним, что при СКВ иммунитет бросает против собственных же клеток аутоантитела, в следствие чего они разрушаются и происходит фагоцитоз. Каждый второй больной страдает анемией, тромбоцитопенией и лейкопенией, которые являются побочным эффектом от лечения или последствием волчанки.
  4. Сердечно-сосудистые проявления. Наблюдается миокардит, перикардит, эндокардит Либмана-Сакса (неинфекционного характера). Происходит повреждение трикуспидального или митрального клапана. Больные чаще страдают атеросклерозом, чем люди без СКВ.
  5. Нефрологические проявления. При красной волчанке базальные мембраны клубочков почек утолщаются, возникает отложение фибрина, обнаруживаются гиалиновые тромбы и гематоксилиновые тельца. Может быть единственный симптом – протеинурия или безболезненная гематурия. Благодаря тому, что системная красная волчанка диагностируется рано, то вероятность развития острой почечной недостаточности не велика – 5%. Есть риск поражения почек волчаночным нефритом, вероятность которого зависит от активности и характера течения заболевания.
  6. Психические и неврологические проявления – энцефалопатия, психоз, судорожный синдром, цереброваскулит,парестезии. Характер течения данных изменений упорный и длительный.

Симптомы системной волчанки

К самым частым признакам волчанки относят: мышечную боль, повышение температуры, высыпания на коже, боль в суставах. Сопутствующие признаки:

  • выпадение волос;
  • уменьшение прочности ногтей;
  • припухлость конечностей;
  • постоянная усталость;
  • трофические язвы;
  • аллергия к солнечным лучам;
  • анемия;
  • депрессивные состояния;
  • чувствительность к холоду, когда кожа приобретает синий оттенок.

Для точного диагноза одних признаков мало, необходимо провести ряд исследований, чтобы подтвердить, или опровергнуть диагноз.

Классификация

Сегодня принято разделять системную красную волчанку на три типа:

  1. Острая волчанка, при которой отмечается резкое и быстро текущее прогрессирование характерной симптоматики болезни. Поражается большое количество внутренних органов и систем, данный вид заболевания может считаться непрерывно текущим обострением болезни. Выживаемость больных при выявлении острого вида системной красной волчанки низкая, большая часть заболевших умирает на протяжении первых двух лет с момента обнаружения болезни. Восприимчивость к проводимому лечению практически отсутствует, что и обусловливает высокий уровень смертности среди больных.
  2. Подострая форма системной красной волчанки характеризуется не слишком быстрым прогрессированием имеющихся проявления заболевания, однако и в этом случае прогноз для больного не слишком оптимистичный, и лишь обнаружение болезни на максимально ранней стадии позволяет сохранить жизнь на протяжении ближайших 5-8 лет с момента выявления данной болезни. Наиболее часто при подострой форме системной волчанки поражаются суставы тела и кожные покровы.
  3. Хроническая форма — данная разновидность рассматриваемого заболевания считается единственным с доброкачественным течением, которое состоит из стадий обострения и длительной текущих ремиссий. С помощью адекватного и продуманного лечения возможно удлинение периодов ремиссии, что позволяет стабилизировать общее состояние больного, позволяя вести ему привычную жизнь.
Классификация

Три формы болезни указывают на степень запущенности текущего патологического процесса, а также дает возможность при выявлении применить общепринятую схему лекарственного воздействия.

Читайте также:  Вестибулярный неврит симптомы лечение воспаления

Проблемы органов при СКВ

Диагностика недуга

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

  • общие анализы крови и мочи;
  • определение уровня печеночных ферментов;
  • анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
  • рентгенография грудной клетки;
  • эхокардиография;
  • биопсия.

Следует провести дифференциальный диагноз красной волчанки с фотодерматозами, себорейным дерматитом, розовыми угрями, псориазом.

Формы болезни

Как уже упоминалось ранее, существуют кожные формы волчанки и системная красная волчанка (СКВ) – это разные болезни.

Уровень заболеваемости кожной или дискоидной красной волчанкой составляет 3—4 случая на 100 тысяч населения ежегодно. Первые проявления болезни начинают обнаруживаться в 20—40-летнем возрасте. По статическим данным, у женщин встречается чаще, по сравнению с лицами противоположного пола.

По некоторым данным системная красная волчанка диагностируется примерно в 45 случаев на 100 тысяч людей ежегодно. Чаще всего заболевание дебютирует в молодом возрасте (до 30-ти лет). Отмечено, что в каждом пятом случае пациентом является ребёнок до 16-ти лет.

Лечение волчанки

Лечение подразумевает подавление яркого течения волчанки и поддержания в норме всех систем и функций в организме. Для каждого пациента разрабатывается индивидуальная методика терапии, которая зависит от результатов обследования, сопровождающихся признаков и причины проблемы.

Излечиться полностью от СКВ невозможно, цель – привести в норму организм и избавиться от ярких признаков болезни. Дальнейшая терапия направлена на профилактику обострений.

Применение медикаментов

Как мы уже сказали, медикаментозная терапия волчанки носит индивидуальный характер и зависит от формы и яркости картины. Но в общем случае пациентам назначаются такие группы лекарственных препаратов:

  • гормональные;
  • жаропонижающие;
  • противовоспалительные;
  • иммуностимуляторы;
  • обезболивающие мази и крема для внешнего применения.
Читайте также:  Приходящий инсульт головного мозга – причины возникновения, лечение и профилактика заболевания

Также могут быть назначена физиотерапия, направленная на укрепление защитных сил организма. Но эта методика применима только в период ремиссий.

Как правило, лечение волчанки проходит в домашних условиях, но в некоторых случаях требуется госпитализация. Например, когда у пациента отмечается лихорадка, высокая температура, которая не сбивается жаропонижающими, дисфункция ЦНС, предынсультное состояние. Переносить подобное состояние на ногах опасно.

Лечение с помощью народных средств

Народная медицина давно зарекомендовала себя, как эффективная методика устранения многих патологий. Волчанку также можно лечить с помощью рецептов фитотерапии, но важно отметить, что в комплексе с медикаментозным лечением эффект будет лучше.

Есть несколько действенных рецептов:

  1. Отвар корней ивы. Для рецепта необходимо выбирать корни молодого дерева. Корешки тщательно промыть от грязи, просушить и измельчить в порошок. Для приготовления целебного состава потребуется 1 ст. л. сырья и 1 стакан кипятка. Измельченные корни заливаются кипятком и настаиваются в течение 8 часов. После этого отвар процедить и принимать по 2 ст. л. 3-4 раза в сутки через равные промежутки времени. Курс лечения месяц.
  2. Отвар омелы с березы. Омела собирается осенью, высушивается и измельчается в порошок. Для приготовления целебного средства нам потребуется 2 ч. л. сырья и 1 стакан кипятка. Омелу залить кипятком и поставить на плиту для закипания. Кипятить в течение 1-2 минут. Оставить остывать отвар на полчаса, после чего процедить. Полученное количество лекарство разделяется на 3 приема и принимается в течение суток через равные промежутки времени. Курс – 3 дня. Если эффект от лечения не был достигнут лечение можно продолжить, но предварительно проконсультировавшись с лечащим врачом.
  3. Мазь из эстрагона. Для рецепта необходим свежий жир, который предварительно растапливается на водяной бане. В него добавляется эстрагон (или по-нашему тархун) в соотношении 5:1. Затем полученная смесь отправляется в духовку с низкой температурой и выдерживается все это около 6 часов. После тепловой обработки масса процеживается и ставится в холодное место. Применять для смазывания пораженных участков кожи в течение 2-3 месяцев несколько раз в сутки.

Признаки волчанки будут устранены в течение короткого времени, если грамотно использовать фитотерапию. Обязательно при этом нужно одобрение лечащего врача, ведь многие растения могут вызвать индивидуальную чувствительность.