Ядерная желтуха новорожденных симптомы, последствия и терапия

18 марта 2017, 10:21 Эксперт статьи: Извозчикова Нина Владиславовна 0 2,648

Причины патологии

Непрямой билирубин иначе называется свободным. Он образуется при распаде гемоглобина, когда исчерпавшие срок существования или повреждённые эритроциты (красные клетки крови) разрушаются в селезёнке. Стабилизирован альбумином (белком крови).

Через почки или желчевыводящие протоки покинуть организм непрямая фракция не может, для этого нужно завершить цикл преобразований. В клетках печени (гепатоцитах) билирубин конъюгируется (связывается) с глюкуроновой кислотой и выделяется с жёлчью в кишечник.

Билирубинсвязывающая способность плазмы крови определяет риск развития ядерной желтухи. У недоношенных детей она значительно ниже, чем у родившихся в нормальные сроки, поэтому билирубиновая энцефалопатия встречается в первой группе гораздо чаще.

Когда количество непрямого билирубина превышает допустимый порог – он составляет 170 мкмоль/л у недоношенных и 255 мкмоль/л и выше у остальных малышей, – появляются симптомы повреждения центральной нервной системы.

Норма билирубина у недоношенных

Появление желтушки у новорожденного крохи является очень распространенной проблемой, связанной с увеличением уровня билирубина. Каждой будущей маме следует узнать, что это за соединение, почему оно появляется в крови новорожденного и обуславливает желтый цвет кожи, как определяется в детском организме, а также что предпринимают при повышении показателей.

Что такое билирубин?

Билирубином называют пигмент, образование которого в организме человека происходит при распаде гемоглобина. В норме он связывается с вырабатываемыми в печени соединениями и выводится с мочой, а также с каловыми массами. Такой пигмент всегда присутствует в крови человека в небольшом количестве.

  1. Непрямой. Такую фракцию также называют свободной либо несвязанной. Этот билирубин не растворяется в воде и является довольно токсичным. Он легко проникает в клетки и нарушает их метаболические процессы.
  2. Прямой. Поскольку эта фракция пигмента связывается в печени с глюкуроновой кислотой, то она также называется связанной. После связывания этот билирубин становится водорастворимым, благодаря чему с легкостью покидает организм.
  3. Общий. Этот показатель показывает суммарное количество связанного и свободного билирубина.

Более широко описание типов билирубина раскрыты в видео:

Как проводится анализ?

Непосредственно после рождения у малыша берут пуповинную кровь для определения уровня билирубина и некоторых других показателей. Также у новорожденных может исследоваться кровь, взятая из пятки.

До забора крови младенца советуют не кормить в течение четырех часов.

Кровь помещают в специальную пробирку, а затем исследуют, определяя уровень общего билирубина, а при необходимости и его фракций.

Норма билирубина у новорожденных по дням в таблице

Возраст

Максимальный показатель в мкмоль на литр крови

Первые часы после рождения

Почему перепады норм такие сильные?

Эти показатели связаны с повышенным образованием и медленным выведением билирубина из детского организма.

В эритроцитах плода, пребывающего в материнской утробе, для лучшего перенесения кислорода гемоглобин имеет иную структуру, чем гемоглобин у взрослых и уже родившихся детей. Такой гемоглобин называют фетальным.

За ненадобностью после родов начинается его разрушение с высвобождением в кровь, где он преобразовывается в билирубин. Это обуславливает высокую концентрацию билирубина в первые недели жизни.

Причины повышенного уровня

Появление увеличенного уровня билирубина бывает вызвано:

  • Недоношенностью младенца.
  • Развитием сахарного диабета у будущей мамы.
  • Острыми заболеваниями беременной.
  • Гипоксией у младенца во время вынашивания.
  • Асфиксией в родах.
  • Преждевременным началом родов.
  • Увеличенным количеством эстрогенов в материнском молоке.
  • Несовместимостью группы крови мамы и младенца.
  • Резус-конфликтом во время вынашивания.
  • Отказом от грудного вскармливания сразу после родов.
  • Большой потерей веса ребенка в первые дни после родов.
  • Патологиями внутриутробного развития.
  • Инфекционной болезнью печени.
  • Механическим типом желтухи.
  • Кишечной непроходимостью.
  • Разрушением эритроцитов из-за генетических заболеваний.
  • Использованием медикаментов для стимуляции родов.
  • Печеночной дисфункцией у младенца.
  • Гормональным сбоем у карапуза.
Норма билирубина у недоношенных

Виды желтухи в соответствии с показателем

У большинства младенцев возникает желтуха, которую называют физиологической. Она проявляется после проникновения билирубина в поверхностные слои кожи, что происходит при уровне этого пигмента выше 120 мкмоль/л у здоровых доношенных малышей и выше 85 мкмоль/л у младенцев, родившихся недоношенными.

Читайте также:  Внутричерепная гипертензия из за гайморита

При повышении уровня билирубина у доношенного новорожденного более 256 мкмоль/л, а у недоношенных младенцев свыше 172 мкмоль/л выставляется диагноз «патологическая желтуха». Прирост уровня билирубина при таком состоянии составляет больше 5 мкмоль/л за один час, в то время как при физиологической желтухе такой прирост не превышает 3,4 мкмоль/л в час.

Основные симптомы физиологической желтухи и ее отличия от патологической представлены в таблице:

Физиологическая желтуха

Патологическая желтуха

Начинается с 2-5 дня жизни

Может начаться и с первого дня жизни, и после 14 дня жизни

Длится в среднем 2-3 недели

Длится дольше 2 недель

С 4-го дня жизни интенсивность желтухи и уровень билирубина снижается

Отличается волнообразным течением

Пожелтение начинается с лица и верхней части тела

Тело желтеет ниже пупка, стопы и ладони оранжевые

Самочувствие ребенка не нарушено

Ребенок может быть излишне возбужден либо наблюдаются признаки угнетения нервной системы

Окраска каловых масс и мочи в норме

Иногда кал становится светлым, а моча темнеет

Работа печени не нарушена

Причины и механизм развития

На клетки головного мозга влияет непрямой билирубин. Когда его концентрация в крови сильно увеличивается, он проникает в мозг. Вероятность проникновения билирубина в клетки мозга обусловливается его концентрацией, наличием в крови альбумина и проницаемостью клеток мозга. Так как у взрослого они сформированы, такая желтуха не может развиваться вообще.

Факторы риска

Причины и механизм развития

Ядерная желтуха новорожденных может стать следствием таких проблем:

Спровоцировать ядерную желтуху  у ребёнка может нездоровое течение беременности матери или несовместимость крови и сбои в работе эндокринной системы.

  • недостаток или полное отсутствие необходимых для связывания и выведения с организма билирубина ферментов, что может быть спровоцировано: подкожными кровоизлияниями у младенца, что возникли в процессе родовой деятельности, так как в гематоме эритроциты разрушаются, что высвобождает много билирубина; желтухой у родных;
  • недоношенностью малыша; сепсис;
  • несовместимость резус-факторов младенца и мамы или различия в группе крови;
  • нарушение обменных процессов у малыша из-за болезней матери в период вынашивания ребенка, или лечение беременной запрещенными препаратами;
  • дефицит витамина К3;
  • внутриутробные инфекционные поражения;
  • заболевания крови;
  • нарушение деятельности эндокринной системы, что спровоцированы патологиями беременности.
Причины и механизм развития

Вероятность развития патологии у недоношенного малыша выше, чем у рожденного в срок, так как клетки в головном мозге полностью не сформированы, что облегчает проникновения внутрь билирубина. У таких детей еще не созрела в полной мере ферментная система печени, поэтому токсическое вещество выводится с организма медленно. Риск увеличивает тот факт, что питание недоношенного малыша труднее наладить, отчего первородный кал выходит медленней, что замедляет выведение билирубина.

Критические показатели

У доношенного ребенка критическим показателем уровня билирубина, что приводит к ядерной желтухе, является уровень в 324 мкмоль на литр крови на 5 сутки; у недоношенного – до 250 мкмоль на литр на 7 сутки самостоятельной жизнедеятельности.

Причины и механизм развития

Как видно, для недоношенных новорожденных уровень значительно ниже. Это обусловлено незрелостью головного мозга на клеточном уровне, а, значит, билирубину легче проникнуть внутрь. Ядерная желтуха меньше характерна для доношенных детей.

Малышей, у которых показатели находятся близко к критическому уровню, постоянно контролируют. Младенцев, что родились раньше срока, обследуют ежедневно от рождения до того момента, пока показатели придут в норму. Ядерный тип болезни может развиваться моментально, поэтому при любой желтухе следует немедленно обратиться к врачу.

Билирубинемия в цифрах

В роддоме кровь на анализ берут из пуповины только что рожденного ребенка. Повторное исследование проводят через два дня. В норме показатели у новорожденного от 8 до 20 мкмоль/л. Значения свыше 35 единиц – признак желтухи. Визуально обнаружить ее можно, когда показатель от 85 мкмоль, а для недоношенного ребенка это 120 мкмоль/л.

Высокие значения билирубина в анализе – это признак развивающейся желтухи.

Сразу после рождения он может составлять от 100 до 150 мкмоль на литр. Обычно пиковый рост билирубина регистрируется на 3 сутки.

Билирубинемия в цифрах

Пигмент в крови может быть жирорастворимым (непрямой) и водорастворимым (прямой). Водорастворимый билирубин свободно выводится с мочой, не оказывает нейротоксического влияния. Непрямой билирубин может оказывать опасное токсическое действие на ребенка, но он обезвреживается в ходе биохимической реакции в печени.

Читайте также:  Диффузные изменения биоэлектрической активности мозга на ЭЭГ

Токсическое влияние начинается при высоких концентрациях. Для доношенных детей это более 342 мкмоль на литр, у недоношенных показатель ниже – 220 мкмоль. Для глубоко недоношенных малышей вредное действие билирубина начинается уже со 170 мкмоль на литр.

Порог токсичности зависит от многих причин. В основном это длительность воздействия билирубина на организм из-за медленного метаболизма. Показатели постепенно приходят в норму: у доношенных через 2 недели, состояние недоношенных стабилизируется в течение месяца.

Симптомы желтухи у новорожденных

Физиологическая желтуха у новорожденных возникает на второй-третий день после рождения и достигает максимума на четвертые-пятые сутки. Кожные покровы и слизистые оболочки новорожденного окрашиваются в желтый цвет (легкая степень желтушности), моча и кал нормального цвета, печень и селезенка не увеличены. Желтушность кожи не распространяется ниже уровня пупочной линии и заметна только при ярком естественном освещении. Общее самочувствие ребенка обычно не ухудшается, однако в случае значительного повышения уровня билирубина в крови могут наблюдаться вялость, заторможенность, сонливость, тошнота и рвота (срыгивание). При организации правильного вскармливания и ухода симптомы желтухи у новорожденного полностью исчезают примерно к двухнедельному возрасту.

Физиологическая желтуха у новорожденных проходит без осложнений, однако в случае нарушения механизмов адаптации физиологическая желтуха может трансформироваться в патологическую.

Желтуха у недоношенных новорожденных, как правило, появляется раньше (первые-вторые сутки), достигает своего пика к седьмому дню жизни и исчезает к трехнедельному возрасту. По причине более продолжительного созревания ферментных систем печени у недоношенных новорожденных существует риск развития ядерной желтухи, а также билирубиновой интоксикации.

При наследственной конъюгационной желтухе у новорожденных отмечается незначительное повышение уровня непрямого билирубина, при этом анемия и спленомегалия отсутствуют. Патологический процесс возникает в первые дни жизни ребенка и неуклонно нарастает. Имеется риск развития ядерной желтухи с последующим летальным исходом.

Желтуха на фоне эндокринной патологии проявляется на вторые-третьи сутки жизни ребенка и стихает к трем-пяти месяцам. Помимо желтушных кожных покровов отмечаются вялость, артериальная гипотензия, снижение частоты сердечных сокращений, пастозность, запоры.

Выраженность желтухи, развившейся у новорожденного на фоне асфиксии и родовой травмы, зависит от уровня билирубина в крови и тяжести гипоксически-асфиксического синдрома.

Желтуха у детей, находящихся на естественном вскармливании, может возникать на первой-второй неделе жизни и сохраняться от одного до полутора месяцев.

При прогрессировании гипербилирубинемии у новорожденных билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и откладывается в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха), приводя к развитию билирубиновой энцефалопатии. При этом на начальном этапе патологического процесса в клинической картине преобладают симптомы билирубиновой интоксикации (монотонный крик, апатия, сонливость, срыгивания, рвота). Затем к этим симптомам добавляются ригидность мышц затылка, выбухание большого родничка, мышечные спазмы, судороги, периодически возникающее возбуждение, нистагм, брадикардия, угасание рефлексов.

По данным статистики, в первые недели жизни желтуха развивается примерно в 60% случаев у доношенных и в 80% случаев у недоношенных детей.

На данном этапе, который может иметь продолжительность от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение центральной нервной системы. На протяжении последующих двух-трех месяцев у детей отмечается мнимое улучшение состояния, однако уже на третьем-пятом месяце жизни у таких детей могут развиваться неврологические осложнения.

Показатели физиологической и патологической желтухи:

Показатель

Физиологическая желтуха

Патологическая желтуха

Самочувствие ребенка

Симптомов болезни нет, аппетит хороший

Ребенок вялый, плохо сосет грудь, срыгивает. Врожденные рефлексы снижены

Визуализация желтухи

На 2-3 сутки жизни

Ранняя: врожденная или появляется в первые 24 часа после рождения

Поздняя: появляется на 2-й неделе жизни и позже

Степень билирубинемии на 3–5 сутки

I–III

Билирубин < 204 мкмоль/л

III–V

Билирубин > 221 мкмоль/л

Течение желтухи

Монотонное нарастание, затем постепенное окончательное исчезновение

Волнообразное: то появляется, то исчезает и появляется вновь

Длительность желтухи

Две первые недели жизни

Более 2–3-х недель

Прямой билирубин на 2–3 неделе жизни

< 5,1 мкмоль/л

> 15–25 мкмоль/л

Причины образования

На формирование болезни влияет множество факторов. Чаще всего основной причиной возникновения патологии является недоношенность малыша. В таких случаях органы могут быть не до конца развитыми и, соответственно, их функциональность нарушена, то есть печень не справляется с количеством билирубина, а клетки мозга имеют повышенную проницаемость к токсическим веществам. А также причинами образования патологии у новорожденных служат такие факторы:

  • конфликт крови матери и ребенка;
  • нарушение процесса физиологического гемолиза из-за недостатка витамина К3;
  • прием вовремя беременность сульфаниламидных препаратов;
  • гемолитическая анемия наследственного характера;
  • родовые травмы, которые спровоцировали кровоизлияние в головной мозг;
  • врожденный порок развития выходного отдела желудка;
  • аганглиоз;
  • неправильное функционирование эндокринной системы;
  • нарушения метаболических процессов;
  • внутрибрюшные инфекции.

Очень часто проницаемость гематоэнцефалического барьера нарушается в результате развития неонатального сепсиса.

Лечение гемолитической желтухи

Ключевым моментом в устранении данного симптома является выявление основного заболевания.

В зависимости от итогового диагноза назначается медицинская лекарственная терапия для больного. В некоторых случаях показано удаление селезенки. При анемии назначают гормональную терапию.

Прогноз также зависит от заболевания, вызвавшего желтуху. Он может быть как положительным, так и диаметрально противоположным.

Однако в любом случае вне зависимости от причины рекомендуется придерживаться лечебной диеты. Для поддержания состояния пациента следует:

  1. Исключить употребление жареного, соленого, копченого, жирного.
  2. Ограничить дрожжевые и мучные изделия. Строго исключить свежий хлеб, кондитерские изделия с кремом, пряные булочки.
  3. Рекомендуется употреблять большое количество мяса, приготовленного на пару или в отварном виде.
  4. Необходимо включить нежирную запеченную или отварную рыбу.
  5. Овощи и фрукты употреблять только в обработанном состоянии (запеченные или на пару).
  6. Ввести в рацион большое количество блюд из крупы, макароны из твердых сортов пшеницы.
  7. Молочная продукция рекомендована с низким количеством жира в составе. Лучше отдать предпочтение легкому кефиру, сметане, творогу.
  8. Запрещены черный кофе, газированные напитки.

Питаться стоит небольшими порциями и только теплой пищей. Необходимо придерживаться режима активности и отдыха. Соблюдение данных рекомендаций позволит в кратчайшие сроки избавиться от желтухи.

Последствия заболевания и возможные осложнения

При несвоевременном лечении гемолитическая желтуха может спровоцировать опасные осложнения. Наиболее опасным осложнением, которое диагностируется в 15% случаев заболевания, является поражение нервной системы. Оно может проявляться:

  • нарушением слуха;
  • задержкой моторного развития (косоглазие, слабость лицевого нерва);
  • задержкой психического развития.

Последствиями перенесенной гемолитической желтухи могут быть:

  • олигофрения;
  • вторичная умственная задержка;
  • патологии желудочно-кишечного тракта;
  • задержка речевого развития;
  • дистрофия.

Ребенка выписывают с желтухой

Ситуация, когда младенца выписывают из роддома с признаками желтуха, довольно распространенная. Ничего страшного в этом нет, так как в некоторых случаях желтушность кожи может сохраняться на срок до 3 недель. Большое значение имеет соблюдение женщиной диеты для кормящих мам (необходимо исключить любые продукты, содержащие большое количество красящих пигментов), а также выполнение всех рекомендаций врача. Ребенку могут назначить физиотерапевтическое лечение, которое мама может проходить в поликлинике по месту жительства, но педиатры не одобряют такой подход из-за высокого риска инфицирования ребенка.

Если мама замечает, что желтизна у ребенка не проходит, но малыша готовят на выписку, переживать не стоит. Перед выпиской такому ребенку в обязательном порядке проводят:

Ребенка выписывают с желтухой
  • биохимическое исследование крови и мочи;
  • ультразвуковое исследование печени, желчного пузыря и желчевыводящих протоков;
  • печеночные пробы – анализ крови, помогающий составить клиническую картину состояния печени и оценить функционирование печеночных ферментов.

Показатели АЛТ (печеночные пробы) у детей первого года жизни

Врач, наблюдающий ребенка, обязательно оценивает динамику изменений уровня билирубина в крови и делает вывод о природе желтухи. Если признаков патологического течения у ребенка не наблюдается, его выписывают из медицинского учреждения, а маме дают рекомендации по режиму, уходу и лечению (при необходимости).

Ребенка выписывают с желтухой

Лечение патологической желтухи

Патологическая желтуха не проходит за 7-8 дней, обычно она имеет затяжной характер. Каждый вид желтухи требует обязательного дополнительного обследования для поиска истинной причины, после чего назначается адекватное лечение — консервативное или хирургическое.

Довольно часто детям при лечении патологических видов желтухи назначают такой серьезный препарат, как «Фенобарбитал». Евгений Комаровский говорит, что ничего необычного в этом нет, этот препарат действительно обладает способностью активизировать ферменты, ускоряющие связывание билирубина в печени. Однако нигде в мире этот медикамент не используется для лечения маленьких детей, так как побочное действие, которое оказывает «Фенобарбитал» на нервную систему ребенка, настолько разрушительное, что его иные свойства теряют актуальность

Лечение патологической желтухи

. Современная медицина доподлинно установила, что использование «Фенобарбитала» в раннем возрасте всегда ведет к снижению интеллекта, способности к обучению в более старшем возрасте.