Агенезия почки: чем опасна и как проявляется

Существуют различные патологические изменения почек, касающиеся количества, расположения, структуры, величины и взаимоотношения.

Аномалии, касающиеся величины

К таким аномалиям относят патологическое изменение размеров почек, в частности это касается гипоплазии, при которой орган имеет нормальное строение и не имеет функциональных нарушений. Обычно гипоплазия диагностируется только с одной стороны, но иногда случаются исключения.

Чтобы поставить точный диагноз, врач назначает экскреторную урографию, а также ультразвуковое и радиоизотопное сканирование. С помощью почечной артериографии можно отличить гипоплазию от маленьких размеров почки. Часто такое явление связывают с таким патологическим процессом, как нефросклероз. Диагностировать гипоплазию можно по просвету сосудов в ножке и внутри органа, он уменьшен равномерно. Если уменьшение этого просвета резкое, то врач поставит такой диагноз, как вторичная атрофия.

Если гипоплазия почки односторонняя, то лечение может потребоваться только, если в ней будет развиваться патологический процесс. К таким ситуациям стоит отнести пиелонефрит. Если это заболевание не лечить, то можно столкнуться с осложнениями, а именно уменьшением органа и артериальной недостаточностью.

Гипоплазия – врожденная анатомическая аномалия маленькой почки

Гипоплазия почки – это врожденное отклонение анатомии почки от нормы, при котором орган анатомически считается обычным, но по своей величине далек от эталона.

Помимо неадекватных размеров, аномальная почка ничем не отличается от здоровой и функционирует в силу своих размеров.

По данным исследований, около 0,09-0,16 % детей рождаются с данным отклонением.

Кроме этого, новорожденные еще могут иметь следующие атипии:

  • удвоение здоровой почки;
  • выворот мочевого пузыря;
  • ненормальное положение мочеиспускательного канала;
  • сужение почечной артерии;
  • крипторхизм.

Почечная недоразвитость, как и другие подобные отклонения, является дефектом внутриутробного развития. Внешние и внутренние факторы, оказывающие влияние на беременную женщину, воздействуют на формирование органов плода.

Гипоплазия почек у плода возникает по таким причинам, как:

  • длительное нахождение беременной женщины на солнцепеке;
  • травмы, удары в живот;
  • ионизирующее облучение;
  • пагубные привычки, такие как табакокурение и употребление алкоголя;
  • наследственность;
  • аномалии положения плода;
  • вторичные воспаления в органе;
  • маловодие;
  • закупоривание почечных вен;
  • внутриутробный пиелонефрит или развивающийся у деток до года;
  • перенесенные во время беременности инфекционные заболевания;
  • сахарный диабет;
  • патология печени, повлекшая отравление организма матери;
  • влияние лекарственных средств;
  • длительная компрессия матки при токсикозе.

Гипоплазия почек у новорожденных

Гипоплазия почки у ребенка – приобретенное еще в утробе заболевание в результате внутреннего и внешнего воздействия факторов на плод.

Поэтому беременным женщинам нужно беречь себя и ограждать от вредного влияния.

Явно выраженная двусторонняя гипоплазия почек у новорожденных квалифицируется быстротечным прогрессированием почечной недостаточности из-за постепенного увеличения содержания токсических веществ в крови, что зачастую приводит к гибели ребенка в первые дни после рождения.

Односторонняя гипоплазия отличается незначительной концентрационной способностью здорового органа, но при проведении анализа биохимии крови значения находятся в границах нормы. Артериальная гипертензия может развиться позднее, в подростковом периоде.

Если гипоплазия касается от одного до трех сегментов органа, то ребенок с высокой долей вероятности будет жить, но приобретет гипертензию.

Читайте также:  Острый и хронический тубулоинтерстициальный нефрит

по теме

Лекция врача-уролога про случаи аномального развития почек:

Гипоплазия – крайне тяжелое заболевание. Оно мешает нормальной жизни человека. Чтобы предупредить его появление, будущая мать при вынашивании чада должна вести соответствующий образ жизни, воздерживаться от вредных привычек и своевременно посещать врача.

Аплазия почки

Иногда в процессе внутриутробного развития происходят аномалии в строении органов. К ним относятся агенезия почки и аплазия.

Порок представляет собой полное отсутствие органа или его недоразвитие, в результате чего выполнение функции полагается на другую почку.

Существует несколько разновидностей патологического состояния, отчего зависит уровень здоровья человека. Аномалия бывает опасной для жизни, но чаще она не отличается высокими рисками.

Отсутствие или недоразвитие почек — опасная внутриутробная аномалия.

Общая информация

Агенезия и аплазия почки — аномальное развитие органа в период внутриутробного развития, результатом чего является полное отсутствие почки (или обеих почек) или формирование вместо него неразвитого зачатка, который не способен выполнять должную функцию. Отсутствуют другие структурные элементы почки, которые при нормальном развитии играют важную роль в функционировании органа. Мочеточник при аплазии чаще не страдает, но возможно также его отсутствие.

Виды агенезии почек

Агенезия почки — достаточно распространенное явление. Аномалии можно классифицировать на 3 вида:

  • агенезия почек двустороннего типа;
  • агенезия одностороннего типа с сохранением мочеточника;
  • агенезия одностороннего типа отсутствием мочеточника.

Двусторонняя агенезия

Аплазия почки

Отсутствие обеих почек у новорожденного требует немедленной трансплантации органа.

Аномалию относят к третьему типу. Рождение мертвого ребенка является характерным признаком этой патологии. Иногда случается, что малыш рождается в срок живым, но продолжительность жизни составляет несколько суток по причине почечной недостаточности.

Развитие медицинской науки привело к тому, что ребенку в первые дни жизни проводится операция по пересадке почек с процедурой гемодиализа (чистка крови).

Но проблема в отсутствии технологий и специалистов во многих больницах усложняет раннее диагностирование проблемы, проведение дифференциального анализа с другими болезнями мочевыводящей системы или почек, осуществление пересадки недостающего органа.

Односторонняя агенезия с сохранением мочеточника

Недоразвитость органа в этом случае врожденная, но включается в первый клинический тип. Вся функциональная нагрузка в этом случае переходит на другую часть органа. В здоровой почке формируется больше необходимых функциональных элементов, что делает возможным замещение работы отсутствующей части. Заболевание здорового отдела несет намного больше рисков, чем в нормальных условиях.

Односторонняя агенезия с отсутствием мочеточника

Уже в 1-ю неделю плода можно наблюдать развитие и отклонения в мочеточнике.

В первые недели формирования плода, когда происходит укладка строения мочевой системы, врач может диагностировать патологию, так как визуализируется отсутствие щелевидного мочеотводящего отверстия (устья).

У мужчин порок сопровождается проблемами с путями, что выводят семенную жидкость. Болезнь проявляется болезненными ощущениями в паху, крестце. Возможны проблемы с половыми функциями или болезненная эякуляция.

Диагностика заболевания

Выявление возможных врождённых аномалий почек является одной из задач скринингового УЗИ плода, поэтому о наличии аплазии почки можно узнать ещё до рождения ребёнка.

Если не проводилось УЗИ почек, то обычно потребность в диагностике возникает при нарушении работы второй почки. Проводится дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями:

  1. прекращение функционирования почки по причине заболеваний (пиелонефрит, туберкулёз и другие);
  2. гипоплазия почки — почка меньшего размера, но она функционирует и имеет нормальный мочеточник;
  3. агенезия почки — полное отсутствие зачатка.
Диагностика заболевания

Лабораторные методы не выявят никаких изменений при нормально функционирующей второй почке.

Читайте также:  Диета при камнях в почках: составляем правильный рацион!

Из инструментальных методов чаще используют следующие:

  1. УЗИ — позволит выявить наличие или отсутствие почки, форму аплазии, состояние паренхимы, наличие кист вместо почечной ткани и так далее.
  2. Цистоскопия полезна для проведения дифдиагностики с агенезией почки, при которой устье мочеточника полностью отсутствует.
  3. Экскреторную урографию, направленную на выявление функции почки.
  4. Аортографию для выявления наличия или отсутствия сосудистой ножки и артериальной сети.

Профилактичекие мероприятия

Если при гипоплазии уменьшены одна или обе почки, профилактика направлена на предупреждение развития инфекции (пиелонефрита) и прогрессированию почечной недостаточности. Для этого проводится коррекция водно-солевого баланса, антибиотикотерапия.

Рекомендации относительно образа жизни сводятся к соблюдению питьевого режима, который рассчитывается врачом в зависимости от выраженности почечной недостаточности у детей, выполнению умеренных физических нагрузок и своевременному прохождению медицинских осмотров.

При наличии незначительной гипоплазии почек прогноз благоприятный. Однако если органы существенно уменьшены с обеих сторон, то средняя продолжительность жизни таких детей составляет около 8–15 лет, после чего они умирают от выраженной сердечной или почечной недостаточности.

Лечение аплазии почки

При двухсторонней аплазии требуется незамедлительное лечение, заключающееся в постоянном гемодиализе и дальнейшей трансплантации обеих почек.

При односторонней аплазии пациент раз в шесть месяцев проходит обследование с обязательной оценкой экскреции мочи. Рекомендуется пожизненная диета с ограничением поваренной соли и белка. Суточная потребность в жидкости – не более 1.5 л.

Лечение по синдромам:

  • Одна почка с рождения: причины аномалии, как жить с такой патологией
  1. Антигипертензивная терапия – ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл), В-блокаторы (анаприлин, бисопролол, метопролол), сартаны (Лозап, Лориста).
  2. Мочегонные препараты – фуросемид, верошпирон, триамтерен.
  3. Антибактериальные препараты при возникновении инфицирования – цефалоспорины (цефтриаксон, цефиком), уросептики, защищенные аминопенициллины (Амоксиклав, Аугментин).
  4. Препараты, улучшающие кровообращение – трентал, пентоксифиллин, курантил, дипиридамол.
  5. Общеукрепляющая терапия – витамины группы В, С, Е, А.

При развитии хронической почечной недостаточности показан гемодиализ и хирургическое лечение в виде трансплантации органа.

Рекомендуется ежегодное санаторно-курортное лечение.

Клиническая картина

Общими проявлениями заболевания принято считать:

  • наличие прожилок крови в моче;
  • боли в области поясницы;
  • стремительная потеря в весе;
  • повышение температуры тела;
  • постоянно плохое настроение, общая слабость.

Внимание! Рак левой почки в МКБ 10 значится под кодом С64.1, но его симптомы точно совпадают с теми, что проявляются при поражении правой части мочевыделяющего органа. И одним из главных является прощупывание болезненного новообразования в поясничной зоне.

Большая часть пациентов жалуется на боли не только в области поясницы, но и в животе. Причем почечная колика может сопровождаться гематурией. Но если это явление однократное или кратковременное, то ему просто не придают значения, что очень опасно. По мере развития заболевания появляются метастазы. При условии заболевания левой почки вторичные очаги размещаются в парааортальных лимфоузлах, если поражена правая, то в первую очередь страдают аортокавальные, прекавальные, латерокавальные лимфоузлы.

Профилактика осложнений

На фоне недоразвитости жизненно важного органа в организме маленького ребенка могут возникнуть другие патологические состояния. Весьма распространены среди детей с таким диагнозом:

  • пиелонефрит;
  • инфекционные пороки;
  • нефросклероз, переходящий в почечную недостаточность;
  • артериальная гипертензия.
Читайте также:  Симптомы и лечение туберкулеза мочеполовой системы

Вылечить врожденное отклонение почти нереально. Однако сама по себе патология не всегда влечет за собой тяжелые последствия и дает возможность вести нормальный образ жизни до преклонного возраста, не сталкиваясь с серьезными заболеваниями. Для этого необходимо всего лишь придерживаться нескольких клинических рекомендаций при гипоплазии почек:

  • здоровый образ жизни;
  • контроль собственного самочувствия, по необходимости, посещение врача;
  • избежание переохлаждений и механических травм;
  • соблюдение нормального водного и щадящего солевого баланса.

Что касается профилактики гипоплазии у младенцев, то специальных мер должна придерживаться будущая мать. Женщина должна хорошо питаться, полностью отказаться от вредных привычек, оберегать свой организм от всяческих инфекций и вирусов.

Лечение

Исправить ситуацию возможно, но нужно учитывать, какой вид гипоплазии у больного. Обычно лечение очень индивидуально, но полностью вернуть органу нормальный размер невозможно.

В первую очередь, необходимо консервативное лечение, точнее, это постоянный образ жизни, направленный на то, чтобы уменьшенный в размерах орган функционировал нормально:

  1. Во-первых, нужно поддерживать нормальный водно-электролитный баланс и обязательно соблюдать питьевой режим.
  2. Во-вторых, нужна постоянная диета с минимумом соли(или без нее вообще).
  3. Также следует свести к минимуму количество белка (ни рыбой, ни мясом злоупотреблять не стоит), а вместо минералки употреблять травяные настои и морсы.
  4. Взрослым также рекомендуется отказ от любых вредных привычек, а также вредной или тяжелой пищи. Не менее важно и избегать переохлаждения поясницы.

Не менее важно следить, чтобы не развивались инфекционные заболевания почек, например, пиелонефрит и лечить их своевременно:

  • Гемодиализ. Нужен в том случае, если уменьшены оба органа и ситуация осложнена почечной недостаточностью. Также необходим во время ожидания пересадки почки. Помогает нормализовать отток мочи.
  • Хирургическое лечение. Нефрэктомию проводят в том случае, если орган приводит к постоянному повышению давления или пиелонефриту. Трансплантация нужна при серьезной недостаточности органа.

Вырастить почку невозможно, но можно сделать жизнь с недостаточно развитым органом достаточно комфортной. А вот беременеть при гипоплазии врачи не рекомендуют в том случае если поражены оба органа,или есть серьезная недостаточность. Если затронут только один орган, беременность не противопоказана.

Причины болезни

Поскольку гипоплазия почки – врожденный дефект, причина развития болезни – это патология развития плода в утробе матери. К подобным патологиям могут привести:

  • курение, употребление алкоголя и наркотических веществ будущей матерью во время беременности.
  • лечение некоторыми лекарственными препаратами.
  • постоянная интоксикация организма вредными химическими веществами, например, на рабочем месте матери.
  • перенесенные во время беременности инфекционные заболевания. Особенно опасны для малыша вирусные инфекции.
  • несбалансированное питание матери, недостаток витаминов и питательных веществ;
  • травмы в область живота;
  • облучение беременной женщина, в частности, посещение солярия.
  • Особенно опасны негативные воздействие в первом триместре беременности, когда происходит формирование всех систем органов ребенка.

    Существуют также внутренние факторы, которые приводят к гипоплазии почки:

  • пиелонефрит, который протекал при внутриутробном развитии плода или развился у ребенка до 1 года;
  • тромбоз почечных сосудов во время внутриутробного развития;
  • аномальное положение плода.
  • Дефекты развития могут быть и наследственными. При этом беременность протекала при благоприятных условиях, но у ребенка все равно возникли патологии. В этом случае у новорожденного в большинстве случаев проявляется гипогенез – первичное недоразвитие организма, всех его систем органов.