Болезнь Лане: причины, диагностика, лечение

Болезнь Хаглунда – это патологический процесс окостенения пяточной кости, характеризующийся костно-хрящевым разрастанием в области пяточного бугра, болезненностью, деформацией стопы.

Что такое ниацин?

Ниацин (витамин PP, витамин B3) является важным питательным веществом, ответственным за правильное функционирование ферментов и внутриклеточных метаболических путей. Встречается в природе в больших количествах в зеленых частях растений, в печени и в дрожжах. Витамин B 3, однако, в строгом смысле не является витамином, поскольку он также может образовываться в организме человека из экзогенной (получаемой из пищи) аминокислоты – триптофана. Около 60 мг триптофана эквивалентно 1 мг ниацина, содержащегося в пище.

Ниацин

Суточная потребность взрослого человека в витамине РР составляет от 14 до 18 мг. Интересно, что большинство ниацина в зерновых продуктах биологически недоступно, поэтому при определении его уровня и причин дефицита также учитывается количество триптофана или полезных белков.

Потребность в витамине B 3 увеличивается в период лактации, у женщин, использующих гормональную контрацепцию, у онкологических больных и у людей с белковой недостаточностью. Дефицит белка означает недостаток триптофана, из которого организм может синтезировать ниацин.

Патогенез

При нарушении целостности грудного протока лимфа начинает поступать в полость средостения, но присутствующие в ней структуры какое-то время не позволяют ей проникать дальше. В результате формируется хилома. Однако лимфа не прекращает изливаться из протока и хилома продолжает увеличиваться, оказывая давление на листок плевры. Из-за сильного давления плевра прорывается и через сформировавшееся отверстие лимфатическая жидкость проникает в плевральную полость. Обычно после повреждения грудного протока до момента прорыва плевры проходит от 3 до 5 суток.

В первый день после излития в плевральную полость лимфа не оказывает негативного воздействия на ее ткани, но потом она пропитывает их, и плевра становится отечной, утрачивает свою эластичность. В нижних отделах полости накапливаются сгустки лимфы, и на них наслаивается фибрин.

Читайте также:  Паховая грыжа у мужчин: классификация и виды лечения

Если повреждение грудного протока не закрывается, то лимфатическая жидкость продолжает постоянно накапливаться в плевральной полости и приводит к компрессии легких, органов средостения и полых вен. Сдавление приводит к утрате упругости и эластичности легочных тканей, ригидности органов. Из-за этого воздух поступает в легкие с затруднением, и они не могут расправляться в достаточной мере.

Компрессия полых вен вызывает их перегиб, который приводит к повышению давления. Из-за этого продукция лимфатической жидкости возрастает, и она в еще большем объеме поступает в плевральную полость.

Кроме сдавления органов и тканей хилоторакс осложняется утратой питательных веществ, которые находятся в лимфатической жидкости. В норме из грудного лимфатического протока в вены поступает около 3 л лимфы, содержащей до 75 % жиров, поступающих в организм вместе с пищей. Значительная утрата лимфатической жидкости при хилотораксе приводит к тому, что организм не может компенсировать утрату полезных веществ и у человека развивается истощение. Кроме этого, вместе с лимфой утрачиваются лимфоциты и эозинофилы, и у больных с хилотораксом возникают тяжелые отклонения в работе иммунной системы.

Патогенез синдрома гиповентиляции

Проклятие Ундины – синдром, при котором нет анатомических отклонений в строении органов дыхательной системы и ее центра в головном мозге. Основным фактором альвеолярной гиповентиляции считается нарушение в работе дыхательной цепи во время сна. Необходимо отметить, что организм таких больных не чувствителен к гипокапнии и гипоксемии.

На центральном и периферическом уровне хеморецепторы, запускающие рефлекс дыхания, становятся не чувствительными к углекислоте. Дыхательные ядра в продолговатом мозге не отвечают на раздражение и не воспринимают сигналы организма, что может проявляться при заболеваниях, травмах и после хирургических вмешательств. На периферическом уровне к основным структурам относятся дыхательные мышцы и ткани легких.

Проклятие Ундины – синдром, относящийся к аутосомно-доминантному редкому заболеванию, которое проявляется нарушением автономного контроля над дыханием.

Симптомы и признаки фуникулярного миелоза

Пациенты могут замечать у себя нарушения координации

Заболевание развивается постепенно, и его симптоматика нарастает от незначительной до интенсивно выраженной. В начале болезни у человека возникает периодическое онемение конечностей, при котором в пальцах ощущаются и покалывание. Таким проявлениям патологии редко уделяют достаточное внимание, и заболевание прогрессирует. По мере прогрессирования состояния неприятные ощущения распространяются на всю верхнюю часть тела. Далее у больного развиваются следующие проявления нарушения:

  • сильная слабость;
  • снижение координации;
  • падение подвижности;
  • выраженная слабость в ногах;
  • повышенный тонус мышц и, как следствие, чрезмерный сухожильный рефлекс;
  • потеря возможности самостоятельно передвигаться;
  • самопроизвольное выделение мочи и кала;
  • психические нарушения различных степени тяжести и характера;
  • нарушения дыхания;
  • стоматиты;
  • перемена цвета языка с красного на ярко-малиновый.

При появлении подозрений на развитие патологии проводится срочное обследование пациента.

Симптомы

Обычно болезнь Блаунта у детей протекает без выраженного дискомфорта, особенно на начальных стадиях и у малышей до 2-3 лет. Прогрессирует деформация голени после того, как ребенок начинает много ходить.

Начинается заболевание с искривления голеней. Без лечения деформация будет постепенно прогрессировать. Иногда при этом останавливается рост большеберцовой кости. Из-за укорочения конечностей руки кажутся неестественно длинными. Бывали случаи, когда у больного они достигали коленей.

Из-за деформации походка ребенка становится переваливающейся, «утиной». Может появиться хромота или сильное ограничение двигательной функции. Ребенок становится неуклюжим, быстро утомляется. Тонус мышц ног понижается, они могут даже атрофироваться. А неравномерное распределение нагрузки на нижние конечности приводит к развитию нейродистрофических процессов в мягких тканях. Нарушается функция связок коленного и голеностопного суставов. Из-за того, что ногу ребенок ставит на внешнюю часть ступни, развивается плоскостопие.

Симптомы

Без лечения деформация постепенно увеличивается, дистрофические процессы прогрессируют. Нарушается процесс роста и окостеневания хрящевой ткани. Рост ее или останавливается, или же образуется неполноценная кость, которая не может выдерживать нагрузки и деформируется еще сильнее. Поэтому больные дети отстают в росте и физическом развитии от сверстников. Кроме того, в тяжелых случаях болезни Блаунта деформируется коленный сустав, развивается артроз, что может привести к инвалидности.

Читайте также:  Гиперемия – причины, симптомы, виды и лечение гиперемии

Характерными признаками болезни Блаунта является не только искривление голеней, но и деформация коленей, изменение походки, низкий рост ребенка

Лечение

Обычно лечения не назначают, ведь болезнь не сопровождается субъективными ощущениями. Для достижения косметологического эффекта (уменьшения степени покраснения) пользуются препаратами гормонов коры надпочечников. Гормоны способны незначительно расширять кровеносные сосуды и снижать давление в артериальном русле, что уменьшает нагрузку на капилляры и соединяющие сосуды.

Местно применяется крем Унны, который готовят в аптеках. Они уменьшает степень покраснения, обладает охлаждающим и сосудосуживающим эффектом.

Витамины применяют для укрепления сосудистой стенки, нормализации гормонального фона и улучшения общего состояния организма.

Профилактика

  1. Если принято решение посетить страну с тропическим климатом, важно обратить внимание на предупреждение укусов кровососущих насекомых. С этой целью можно приобрести любое инсектицидное средство профилактической направленности.
  2. После возвращения важно в течение нескольких лет наблюдать за изменениями в своем самочувствии. Подозрительные узловые образования на кожных покровах, возможные симптомы гельминтоза в глазах или необоснованные аллергические реакции должны быть поводом для немедленной консультации с доктором.

На начальном этапе справиться с паразитами несложно. Лишь при возникновении серьезных изменений в организме, например, развитии филяриоз в лимфатической системе или сердце, специалисты могут улучшить самочувствие пациента, но не вылечить патологический процесс в полном объеме.

Своевременная диагностика и терапия приводят к выздоровлению. Прогноз благоприятный. Основанием для инвалидности становится слоновость, поражение зрения, сердечной мышцы и мозга. Гибель больного обычно наступает на фоне гнойно-септических изменений в пораженных тканях.