Что такое антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – это нарушение работы иммунной системы, в результате которого организм вырабатывает антитела, направленные против собственных клеток. Антифосфолипидный синдром в основном проявляется тромбозами и выкидышами. Заболевание встречается чаще у женщин, чем у мужчин. Показатель потери беременности у пациентов с нелеченным антифосфолипидным синдромом составляет 80%.

Виды и симптомы антифосфолипидного синдрома

  • Различают следующие клинические варианты антифосфолипидного синдрома:
  • Первичный;
  • Вторичный – при ревматических и аутоиммунных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, применении лекарственных препаратов, инфекционных заболеваниях, наличии иных причин;
  • Другие варианты – «катастрофический» антифосфолипидный синдром, микроангиопатические синдромы (НЕLLР-синдром, тромботическая тромбоцитопения, гемолитико-уремический синдром, синдром гипотромбинемии, диссеминированная внутрисосудистая коагуляция), антифосфолипидный синдром в сочетании с васкулитом.

В дебюте антифосфолипидного синдрома преобладают признаки поражения мозговых сосудов – от снижения памяти, мигрени, постоянной головной боли, преходящих нарушений зрения и мозгового кровообращения до тромбозов мозговых синусов, сосудов головного мозга, эпилепсии, тромботических инсультов и синдрома Снеддона. Первыми могут возникать тромбозы вен конечностей с тромбоэмболией легочной артерии или без неё, синдром Рейно.

Чтобы установить точный диагноз, ревматологи при подозрении на антифосфолипидный синдром назначают анализы. Антитела к фосфолипидам определяют при наличии следующих показаний:

  • Всем больным системной красной волчанкой;
  • Пациентам в возрасте до 40 лет с венозным или артериальным тромбозом;
  • При необычной локализации тромбоза (например, в мезентериальных венах);
  • В случае необъяснённого неонатального тромбоза;
  • Пациентам с идиопатической тромбоцитопенией (чтобы исключить болезнь Мошковича);
  • При развитии кожного некроза на фоне приёма непрямых антикоагулянтов;
  • В случае необъяснимого удлинения активированного частичного тромбопластинового времени;
  • При рецидивирующих спонтанных абортах;
  • Если у пациента диагностируют ранний острый инфаркт миокарда.
Читайте также:  Камни в почках. Как отличается лечение при разных видах образований?

Исследование выполняют при наличии у пациента родственников с тромботическими нарушениями.

Общие сведения

Антифосфолипидный синдром (АФС) – комплекс нарушений, вызванных аутоиммунной реакцией к фосфолипидным структурам, присутствующим на клеточных мембранах. Заболевание было детально описано английским ревматологом Hughes в 1986 году. Данные об истинной распространенности антифосфолипидного синдрома отсутствуют;

известно, что незначительные уровни АТ к фосфолипидам в сыворотке крови обнаруживаются у 2-4% практически здоровых лиц, а высокие титры – у 0,2%. Антифосфолипидный синдром в 5 раз чаще диагностируется среди женщин молодого возраста (20-40 лет), хотя заболеванием могут страдать мужчины и дети (в т. ч.

Антифосфолипидный синдром

Классификация антифосфолипидного синдрома

Медицина главенствует двумя основными видами, которые базируются на разных критериях. Один вид основан на взаимосвязи патологии с другими болезнями, а второй на характеристиках клиники:

  • первичный афс;
  • вторичный антифосфолипидный синдром.

Первый вид является состоянием, при котором на протяжении многих лет отсутствуют какие-либо проявления других болезней. Это означает, что были замечены исключительно проявления афс.

Вторичная форма наступает в разгар системной красной волчанки или же какого-то другого заболевания аутоиммунного, инфекционного, вирусного характера.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Наиболее тяжелыми и одновременно самыми часто встречающимися клиническими проявлениями антифосфолипидного синдрома являются сосудистые тромбозы различной локализации и тяжелые формы акушерской патологии. Проявления тромбоза могут быть самыми различными в зависимости от распространенности патологического процесса и калибра пораженного сосуда. В международной хирургической практике существует мнение, что при антифосфолипидном синдроме развиваются множественные васкулопатии невоспалительной природы, сопровождающиеся окклюзией просвета сосуда.

Дебют тромботических проявлений антифосфолипидного синдрома, как правило, наблюдается при поражении глубоких вен дистальных отделов нижних конечностей, но в некоторых случаях могут наблюдаться и признаки поражения сосудов артериального русла (потеря всех видов чувствительности, похолодание кожных покровов, трофические изменения кожи и подкожной клетчатки). Излюбленной локализацией артериальных тромбозов при антифосфолипидном синдроме являются внутримозговые артерии, при возникновении которых развивается тяжелая общемозговая неврологическая симптоматика.

Читайте также:  Запах аммиака в носу: самые распространенные причины его появления

При поражении структур центральной нервной системы, обусловленном ишемическими нарушениями, наблюдаются различные степени неврологических проявлений от транзиторной ишемической атаки до развития стойких психоневрологических симптомов ишемического инсульта. При развитии типичного приступа транзиторной ишемической атаки, у пациента отмечается кратковременная утрата сознания с последующим головокружением, парестезии, нарушением зрительной функции и транзиторным типом амнезии. В случае рецидивирующего течения транзиторной ишемической атаки, создаются условия для развития деменции с выраженными когнитивными нарушениями. На этой стадии антифосфолипидного синдрома затруднительна постановка диагноза, так как клинические проявления могут симулировать сенильную форму деменции.

Самой частой жалобой пациентов, страдающих антифосфолипидным синдромом, являются частые эпизоды мигренозной головной боли, сопровождающиеся транзиторной потерей зрения.

Гиперпродукция антифосфолипидных антител способствует тромбированию сосудов различной локализации, в том числе и коронарных артерий, что одинаково часто встречается у лиц разной возрастной категории, в том числе и у детей. У лиц пожилого возраста данные изменения неизбежно приводят к развитию клинического симптомокомплекса инфаркта миокарда. Пациенты молодого возраста, имеющие лабораторные признаки антифосфолипидного синдрома, в большей степени подвержены появлению изменений клапанного аппарата сердца, проявляющиеся гемодинамическими нарушениями различной глубины.

В связи с тем, что тромботические проявления антифосфолипидного синдрома наблюдаются практически во всех органах человеческого организма, симптомами поражения почек является выраженная протеинурия и развитие клинической картины нефротического синдрома.

Тромбоз мелких капиллярных сосудов с локализацией в кожных покровах сопровождается появлением характерной геморрагической сыпи и трофических нарушений кожи.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта заключается в повышенной склонности к желудочным кровотечениям и развитию клиники мезентериального тромбоза (острая боль в брюшной полости без четкой локализации, расстройства стула, неукротимая рвота, положительные симптомы раздражения брюшины).

Диагностика

Для постановки диагноза сначала производится сбор полной истории болезни, гинекологического анамнеза у женщин, информации о принимаемых лекарствах, сопутствующих заболеваниях и возможных семейных случаях заболевания. Затем происходит осмотр пациента, после чего назначается проведения ряда анализов для исключения или подтверждения диагноза антифосфолипидного синдрома. Основной тест – анализ крови с оценкой коагуляции. Затем проводится анализ крови на наличие антифосфолипидных антител (APLA), характерных для антифосфолипидного синдрома, а также анти-2-гликопротеина I и антикоагулянтных антител против волчанки.

Читайте также:  Цистит у женщин симптомы и лечение нитроксолин

Диагностика дополняется дополнительными визуальными тестами, такими как ультразвуковое допплеровское исследование нижних и верхних конечностей, УЗИ брюшной полости, исследование глазного дна, компьютерная томография головы и эхокардиография.

На основании истории болезни, анализов и после проведения дополнительных тестов и ставится диагноз «антифосфолипидный синдром» с учетом специализированных диагностических критериев.

Осложнения АФС

Осложнения, перечисленные ниже, возникают у  95 из 100 больных АФС при отсутствии динамического наблюдения и лечения. К ним относят:- невынашивание беременности ( повторные выкидыши на ранних сроках беременности);- задержка развития плода, гипоксия плода (недостаток кислорода);- отслойка плаценты;- развитие тяжелого гестоза (осложнение беременности, сопровождаемое повышением артериального давления, появлением выраженных отеков, белка в моче). При отсутствии лечения, гестоз может привести не только к гибели плода, но и матери;- тромбоэмболия легочной артерии.